Коарктация и гипоплазия аорты

Коарктация аорты представляет собой такой врожденный порок сердца, при котором происходит сужение определенного участка аорты в части артериального перешейка. Согласно с данными статистки данное заболевание является самым распространённым среди болезней сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Также оно встречается чаще всего у детей мужского пола и в большинстве случаев болезнь сочетается с иными пороками сердца.

Иногда коарктацию путают с гипоплазией аорты, которая в свою очередь является врожденной болезнью и встречается чаще у женщин. При гипоплазии присутствует уменьшении аорты в диаметре, и просвет сужается при наличии тонкой, нормальной стенки безо всяких гистологических нарушений, не включая гипоплазию каждого слоя. Нужно также подчеркнуть, что гипоплазия встречается, как в грудной, так и в брюшной аорте. Если говорить о клинической картине этой болезни, то здесь преобладают симптомы, связанные с сердечной недостаточностью и гипертензией. Также есть вероятность сочетания неспецифического аортита с гипоплазией. При этом коарктация резко нарушает гемодинамику. В то же время порок не является статичным и он со временем начинает прогрессировать. И консервативное лечение гипертензионного синдрома при коарктации не приводит к длительному результату.

Проявления

Как правило, коарктация при первых годах жизни малыша никаким образом не нарушает кровообращение. В некоторых случаях могут присутствовать головные боли или кровь из носа. Это является следствием высокого давления в руках. Или же могут наблюдаться и боли в нижних конечностях по причине низкого давления в сосудах ног. Часто данное заболевание может иди в паре с патологией артериального клапана с наличием двух створок вместо трех.

Часто бывает очень сложно выявить гипоплазию аорты у плода. Если же данный порок выявлен у новорожденного, то развитие и проявление данного синдрома происходит вместе с закрытием артериального канала, что наблюдается в первые дни жизни малыша. Это может проявляться так:

бледность новорожденного и наличие цианоза; отдышка; неявный пульс; наличие гипотермии; тахипноэ.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

передача болезни наследственно; Негативное влияние экологии; генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами; вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности; прием медикаментов на ранних стадиях беременности; наркотики и курение; стрессы и нервные срывы; постоянное злоупотребление алкоголем; регулярное употребление кофе; работа с едкими веществами; разные заболевания будущей матери; беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Коарктация — это локализованное сужение дуги аорты в области впадения в нее артериального протока, чаще всего между левой подключичной артерией и самим протоком. При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой. О патогенезе коарктации аорты до сих пор нет единого мнения. Предложено три гипотезы.

Видео: КТ грудной клетки: гипоплазия дуги аорты

Коарктация может представлять собой истинный порок, обусловленный генетическими нарушенияими, или являться следствием наличия аберрантной ткани протока в стенке аорты, что приводит к сужению перешейка в период закрытия протока (так называемая теория Skodaic). Третья гипотеза предполагает, что коарктация является морфологическим результатом нарушения гемодинамики во внутриутробном периоде, которая обусловлена внутрисердечными аномалиями, приводящими к перераспределению кровотока из аорты в легочную артерию и артериальный проток. В пользу, по крайней мере, двух последних гипотез имеются клинические и анатомические данные.

Тубулярная гипоплазия аорты выражается в генерализованном сужении проксимального отдела дуги аорты, при этом чаще всего страдает сегмент между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией или перешейком. В этот процесс, кроме того, могут вовлекаться брахиоцефальные сосуды.

В 90% случаев Структурных аномалий сердца их составляют такие пороки, как стеноз аорты или недостаточность аортального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозиции аорты и легочного ствола, общий артериальный ствол и отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка. Двухстворчатый клапан аорты встречается в 25-50% наблюдений и аномальное строение митрального клапана — в 25-50%. Сопутствующая патология может выражаться в полной атриовентрикулярной блокаде.

Экстракардиальные аномалии включают в себя диафрагмальные грыжи, а также синдром Тернера (Turner) (но не синдром Нунан (Noonan)).

Видео: Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

При эхокардиографическом обследовании плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов. Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики. Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.

В этой Ситуации в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.

Известно, что Во внутриутробном периоде кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.

Гипоплазия аорты у плода что это

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным Аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Гипоплазия левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.

Эхографическая Диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты. В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать. Мы наблюдали случаи, когда его полость была почти нормальных размеров, что может представлять диагностические трудности, особенно на ранних сроках беременности.

Такие изменения зачастую могут быть Легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному. Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.

Окончательному установлению Диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана. Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.

Прогноз для Новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии. Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков. Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.

Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи. Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения. Застойная сердечная недостаточность наблюдается только в тех случаях, когда имеется недостаточность атриовентрикулярных клапанов и встречается достаточно редко.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы «Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода»: