Идиопатический фиброзирующий альвеолит

. или: Идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена-Рича, идиопатическая интерстициальная пневмония (пневмонит), ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности. ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни. Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты. Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе. Снижение массы тела. Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше. Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении. Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет. Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу. Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом — продолжительность жизни до 10 лет и более:

неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит; криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит; интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом; десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит; лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит; неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус); экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами); курение; гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела). Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция). Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа). Анализ мокроты. Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА. Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких. Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению. Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией. Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка. Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований. Возможна также консультация терапевта.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Противовоспалительная терапия:

глюкокортикостероидные гормоны; цитостатики; антиоксиданты.

Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.

Терапия, направленная на устранение симптомов:

бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой; антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.

Кислородотерапия (ингаляции кислорода). Трансплантация легких. Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Осложнения и последствия

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме); легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии; хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких); присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани); возможна трансформация в рак легкого.

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Отказ от курения. Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами). Своевременное лечение вирусных инфекций.

Дополнительно

Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).

1. Материалы XXI Национального конгресса по болезням органов дыхания, — Уфа, 2011.

2. Интерстициальные болезни легких, — под редакцией Н. А. Мухина. Издательство « Литтерра», 2007.

3. Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А. Н., Москва, Медицинская литература, 2008.

4. Пульмонология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2007.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это болезнь лёгких, для которой характерно развитие двухстороннего воспалительного процесса с переходом в фиброз, поражаются слизистые оболочки альвеол и близлежащая интерстициальная ткань. Заболевание постоянно прогрессирует, сопровождается нарастающей одышкой, малопродуктивным кашлем, слабостью, цианозом, болью в области лёгких.

Данная патология плохо поддаётся лечению, причины её возникновения до сих пор точно не установлены, поражает исключительно лёгкие, встречается нечасто, но имеет высокий уровень смертности. Согласно статистике, развитию фиброзирующего альвеолита больше подвержены мужчины после 50 лет, Болезнь заканчивается летально в 3,3% случаев.

Заболевание в 85% случаев формируется у представителей мужского пола старше 50 лет (20 случаев из 100000), а у женщин – в 13 случаях из 100000. Смертность при недуге достигает более трех случаев на 100000.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите происходят необратимые изменения в альвеолах, интерстициальная ткань заменяется соединительной. Это приводит к нарастанию одышки. Как правило, пациенты связывают такие проявления с избыточным весом, недостатком физической нагрузки, повышенной усталостью и не придают им должного внимания.

Впервые больной обращается за помощью, как минимум через 3 месяца после первых проявлений, а иногда и через несколько лет.

При альвеолите наблюдается одышка нарастающего характера, малопродуктивный кашель, повышение температуры, уменьшение массы тела, слабость, боль под лопатками. Также пациенты жалуются на боль под лопатками, которая усиливается при глубоком вдохе, артралгии и миалгии.

Синюшность кожных покровов и одышка плохо поддаётся лечению. Температура, как правило, субфебрильная, в большинстве случаев держится длительное время и не реагирует на приём антибиотиков.

При продолжительном течении заболевания ногтевые пластины приобретают форму часовых стёклышек, а пальцы – барабанных палочек. Со стороны других систем органов замечается кислородное голодание, правожелудочковая недостаточность, лёгочная гипертензия.

Необратимые изменения в лёгких проходят в несколько этапов:

Отёки интерстициальной ткани и слизистых оболочек альвеол.

Развитие воспаления в альвеолах и лёгочной ткани.

Замещение интерстициальной ткани соединительной, необратимые разрушительные процессы в альвеолах.

Заболевание обладает неуклонно прогрессирующим течением. Степень давления в легочной артерии увеличивается с образованием хронического легочного сердца и недостаточностью в правом желудочке. Часто при ИФА происходит развитие осложнений в качестве артритического синдрома, спонтанного пневмоторакса, плевральных экссудатов. Гораздо более редкой следует считать эмболию легочной артерии.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Сегодня учёные до конца не изучили, что приводит к развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако считается, что причиной может быть генетическая склонность, при влиянии на которую определённых факторов и возникает заболевание.

Пусковым механизмом может послужить:

Вирусные болезни (ВИЧ, цитомегаловирус, герпес, аденовирус, гепатит С);

Плохую экологию или опасности на производстве (продолжительный контакт с деревом и металлической стружкой, всевозможными химическими реактивами и компонентами, допустим, асбестом или силикатами);

Гастроэзофагеальнуую рефлюксная болезнь (ГЭРБ), при которой содержимое желудка попадает в область бронх и легких. Это происходит по причине расслабления пищеводного сфинктера, располагающегося внизу. Доказано, что ГЭРБ соотносится с тяжелой формой ИФА и, скорее всего, имеет ключевое значение при формировании недуга.

Установлено также, что фиброзирующий альвеолит чаще развивается у людей, постоянно контактирующих с асбестовой, силикатной или металлической пылью, химикатами, древесиной, и у фермеров, которые разводят или ухаживают за птицами.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

— Вам не понравилась статья или качество поданной информации? — напишите нам!

Виды идиопатического фиброзирующего альвеолита

Понятие «идиопатический фиброзный альвеолит» является сборным. Оно включает в себя следующие формы:

Острый интерстициальный пневмонит, или пневмония (синдром Хаммена Рича), – разрастание и уплотнение соединительной ткани (фиброз) лёгких происходит очень быстро, эта форма протекает остро, часто заканчивается летально.

Обычный интерстициальный пневмонит, или пневмония (идиопатический лёгочный фиброз), – для такой формы заболевания характерно преобладание фиброза над воспалительным процессом. Прогрессирование происходит в кротчайшие сроки, лечение практически не даёт результата. Больные такой формой живут не более 5 лет.

Другие виды интерстициальных пневмоний, при которых воспалительные явления более выражены, чем фиброз. Клиника развивается стремительно, прогноз благоприятный, продолжительность жизни может превышать 10 лет.

Лимфоидный интерстициальный пневмонит;

Неспецифический интерстициальный пневмонит;

Неклассифицируемые интерстициальные пневмонии;

Интерстициальная болезнь лёгких в соединении с респираторным бронхиолитом;

Криптогенный организующий интерстициальный пневмонит;

Десквамативный интерстициальный пневмонит.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Медикаментозная терапия направлена на облегчение переносимости симптомов, улучшение качества жизни больного, замедление фиброза в лёгких.

Чтобы добиться длительной ремиссии, используют противовоспалительные препараты (цитостатики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты), антифиброзные (колхицин), иммунодепрессанты.

Для облегчения состояния пациента назначают бронхолитики (уменьшают одышку за счёт расширения бронхов), антикоагулянты (при склонности к повышенной свёртываемости крови). Также применяют пиридоксин, верошпирон, препараты калия.

Если причиной альвеолита стала эзофагеальная рефлюксная болезнь, то проводят и её лечение, так как она значительно ухудшает состояние.

К немедикаментозным способам лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита относят психологическую поддержку, небольшие физические нагрузки. Хорошим эффектом обладает кислородная терапия, помогающая уменьшить одышку. Все больные проходят обязательную вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

При запущенности заболевания показаны радикальные методы лечения в виде трансплантации лёгких. Применяют её при значительном снижении диффузных возможностей лёгких, диспноэ, ярко выраженной гипоксемии, снижении ЖЕЛ меньше 70%. После пересадки продолжительность жизни увеличивается у 60% больных.

Отказ от табакокурения.

Избегание контакта с химикатами, вредными веществами.

Профилактика вирусных болезней.

Последствия

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит до конца не изучен, поэтому вылечить полностью его невозможно. При хорошем ответе организма на медикаментозную терапию длительность жизни с этим диагнозом может превышать 10 лет. Если болезнь быстро прогрессирует, летальный исход может наступить через несколько месяцев.

Автор статьи: Макарова Евгения Владимировна, врач-пульмонолог

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это болезнь лёгких, для которой характерно развитие двухстороннего воспалительного процесса с переходом в фиброз, поражаются слизистые оболочки альвеол и близлежащая интерстициальная ткань. Заболевание постоянно прогрессирует, сопровождается нарастающей одышкой, малопродуктивным кашлем, слабостью, цианозом, болью в области лёгких.

Данная патология плохо поддаётся лечению, причины её возникновения до сих пор точно не установлены, поражает исключительно лёгкие, встречается нечасто, но имеет высокий уровень смертности. Согласно статистике, развитию фиброзирующего альвеолита больше подвержены мужчины после 50 лет, Болезнь заканчивается летально в 3,3% случаев.

Заболевание в 85% случаев формируется у представителей мужского пола старше 50 лет (20 случаев из 100000), а у женщин – в 13 случаях из 100000. Смертность при недуге достигает более трех случаев на 100000.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите происходят необратимые изменения в альвеолах, интерстициальная ткань заменяется соединительной. Это приводит к нарастанию одышки. Как правило, пациенты связывают такие проявления с избыточным весом, недостатком физической нагрузки, повышенной усталостью и не придают им должного внимания.

Впервые больной обращается за помощью, как минимум через 3 месяца после первых проявлений, а иногда и через несколько лет.

При альвеолите наблюдается одышка нарастающего характера, малопродуктивный кашель, повышение температуры, уменьшение массы тела, слабость, боль под лопатками. Также пациенты жалуются на боль под лопатками, которая усиливается при глубоком вдохе, артралгии и миалгии.

Синюшность кожных покровов и одышка плохо поддаётся лечению. Температура, как правило, субфебрильная, в большинстве случаев держится длительное время и не реагирует на приём антибиотиков.

При продолжительном течении заболевания ногтевые пластины приобретают форму часовых стёклышек, а пальцы – барабанных палочек. Со стороны других систем органов замечается кислородное голодание, правожелудочковая недостаточность, лёгочная гипертензия.

Необратимые изменения в лёгких проходят в несколько этапов:

Отёки интерстициальной ткани и слизистых оболочек альвеол.

Развитие воспаления в альвеолах и лёгочной ткани.

Замещение интерстициальной ткани соединительной, необратимые разрушительные процессы в альвеолах.

Заболевание обладает неуклонно прогрессирующим течением. Степень давления в легочной артерии увеличивается с образованием хронического легочного сердца и недостаточностью в правом желудочке. Часто при ИФА происходит развитие осложнений в качестве артритического синдрома, спонтанного пневмоторакса, плевральных экссудатов. Гораздо более редкой следует считать эмболию легочной артерии.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Сегодня учёные до конца не изучили, что приводит к развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако считается, что причиной может быть генетическая склонность, при влиянии на которую определённых факторов и возникает заболевание.

Пусковым механизмом может послужить:

Плохую экологию или опасности на производстве (продолжительный контакт с деревом и металлической стружкой, всевозможными химическими реактивами и компонентами, допустим, асбестом или силикатами);

Гастроэзофагеальнуую рефлюксная болезнь (ГЭРБ), при которой содержимое желудка попадает в область бронх и легких. Это происходит по причине расслабления пищеводного сфинктера, располагающегося внизу. Доказано, что ГЭРБ соотносится с тяжелой формой ИФА и, скорее всего, имеет ключевое значение при формировании недуга.

Установлено также, что фиброзирующий альвеолит чаще развивается у людей, постоянно контактирующих с асбестовой, силикатной или металлической пылью, химикатами, древесиной, и у фермеров, которые разводят или ухаживают за птицами.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Виды идиопатического фиброзирующего альвеолита

Понятие «идиопатический фиброзный альвеолит» является сборным. Оно включает в себя следующие формы:

Острый интерстициальный пневмонит, или пневмония (синдром Хаммена Рича), – разрастание и уплотнение соединительной ткани (фиброз) лёгких происходит очень быстро, эта форма протекает остро, часто заканчивается летально.

Обычный интерстициальный пневмонит, или пневмония (идиопатический лёгочный фиброз), – для такой формы заболевания характерно преобладание фиброза над воспалительным процессом. Прогрессирование происходит в кротчайшие сроки, лечение практически не даёт результата. Больные такой формой живут не более 5 лет.

Другие виды интерстициальных пневмоний, при которых воспалительные явления более выражены, чем фиброз. Клиника развивается стремительно, прогноз благоприятный, продолжительность жизни может превышать 10 лет.

Лимфоидный интерстициальный пневмонит;

Неспецифический интерстициальный пневмонит;

Неклассифицируемые интерстициальные пневмонии;

Интерстициальная болезнь лёгких в соединении с респираторным бронхиолитом;

Криптогенный организующий интерстициальный пневмонит;

Десквамативный интерстициальный пневмонит.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Медикаментозная терапия направлена на облегчение переносимости симптомов, улучшение качества жизни больного, замедление фиброза в лёгких.

Чтобы добиться длительной ремиссии, используют противовоспалительные препараты (цитостатики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты), антифиброзные (колхицин), иммунодепрессанты.

Для облегчения состояния пациента назначают бронхолитики (уменьшают одышку за счёт расширения бронхов), антикоагулянты (при склонности к повышенной свёртываемости крови). Также применяют пиридоксин, верошпирон, препараты калия.

Если причиной альвеолита стала эзофагеальная рефлюксная болезнь, то проводят и её лечение, так как она значительно ухудшает состояние.

К немедикаментозным способам лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита относят психологическую поддержку, небольшие физические нагрузки. Хорошим эффектом обладает кислородная терапия, помогающая уменьшить одышку. Все больные проходят обязательную вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

При запущенности заболевания показаны радикальные методы лечения в виде трансплантации лёгких. Применяют её при значительном снижении диффузных возможностей лёгких, диспноэ, ярко выраженной гипоксемии, снижении ЖЕЛ меньше 70%. После пересадки продолжительность жизни увеличивается у 60% больных.

Отказ от табакокурения.

Избегание контакта с химикатами, вредными веществами.

Профилактика вирусных болезней.

Последствия

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит до конца не изучен, поэтому вылечить полностью его невозможно. При хорошем ответе организма на медикаментозную терапию длительность жизни с этим диагнозом может превышать 10 лет. Если болезнь быстро прогрессирует, летальный исход может наступить через несколько месяцев.

Автор статьи: Макарова Евгения Владимировна, врач-пульмонолог