АГЕНЕЗИЯ И НЕДОРАЗВИТИЕ НОСА симптомы и лечение

АГЕНЕЗИЯ И НЕДОРАЗВИТИЕ НОСА – это отсутствие или недоразвитие носа вследствие нарушения эмбрионального развития. Встречается крайне редко, гораздо чаще встречаются атрезии и синерхии полости носа.

Этиология и патогенез

Атрезия полости носа – это заращения, которые частично или полностью закрывают просвет носа, затрудняя или делая невозможным носовое дыхание. Атрезии бывают хрящевыми, костными или соединительнотканными. Синехии – это образование перемычек или тонких мостиков между отдельными частями слизистой оболочки полости носа. Довольно часто встречается такая аномалия развития, как отсутствие носовой перегородки. Полная атрезия полости носа чаще наблюдается в области входа (ноздрей) в виде концентрических хрящевых или костных образований, в самой же полости носа сращения имеют характер тяжей или толстых соединительно-тканных перепонок, располагающихся между носовыми раковинами и перегородкой носа. Недоразвитие носа, кроме того, может быть следствием ряда заболеваний в детском возрасте – сифилиса (врожденного), системной красной волчанки, склеромы, травмы носа и т. д.

При внешнем осмотре обращают внимание на деформацию носа, затруднение носового дыхания, нередко имеет место нарушение обоняния.

Диагноз ставится на основе осмотра и зондирования. Необходимо

Тщательно уточнить анамнез на предмет перенесенных заболеваний и течения беременности у матери (токсикоза беременности, наркомании, инфекционно-аллергических заболеваний). Задняя риноскопия и пальцевое исследование носоглотки позволяют установить или исключить наличие сращений в области хоан.

Хирургическое с последующей пластикой носа. Соединительно-тканные и хрящевые сращения выкусываются конхотомами, костные сращения выдалбливают хирургическим долотом.

Datalife Engine Demo

А) действие экзогенных факторов

Б) ряд ВПР данных систем являются наследственными или семейными

В) в комбинации с другими пороками при хромосомных синдромах

Возникают чаще на 4-8 неделе киматогенеза.

2) Врожденные пороки почек:

А) аномалии количества:

1. арения (агенезия) – врожденное отсутствие одной или двух почек; у новорожденных складчатая кожа, одутловатое старческое лицо, низко расположенные ушные раковины, выступающие лобные бугры (синдром Поттер)

2. гипоплазия – одностороннее или двухстороннее уменьшение массы и объема почек (на 50% и более), может наблюдаться викарная гипертрофия второй нормальной почки

Б) аномалии положения, формы и ориентации:

1. дистопия (эктопия) – аномальное расположение почек

2. сращение почек (подковообразная почка, галетообразная почка)

В) аномалии структуры и дифференцировки:

1. дисплазия почек – нарушение диференцировки почечной ткани с персистированием в ней эмбриональных структур. Абсолютные критерии дисплазии: очаги гиалинового хряща, примитивные мезонефрогенные протоки, островки ГМК

2. крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее увеличение почек с образованием в их корковом слое большого количество кист с прозрачным содержимым

3. мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговых слоях, тесно прилежащих друг к другу (почки вида крупнопористой губки, МиСк: почечная ткань замещена кистами, выстланными кубическим эпителием)

3) Врожденные пороки мочевыводящих путей:

А) удвоение лоханок и мочеточников

Б) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев

В) мегалоуретер – резкое расширение одного или двух мочеточников вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата

Г) экстрофия мочевого пузыря – в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи области лобка

Д) агенезия мочевого пузыря

Е) атрезия, стеноз уретры

Ж) гипоспадия (эписпадия) – дефект нижней (верхней) стенки мочеиспускательного канала у мальчиков

Все эти пороки ведут к нарушению оттока мочи и без лечения приводят к почечной недостаточности

4) Наиболее частые ВПР половой системы мальчиков:

А) крипторхизм – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку

Б) водянка яичка (гидроцеле) – вследствие незаращения влагалищного отростка брюшины

В) агенезия яичка – одно — или двустороннее отсутствие яичка

Г) гипоплазия яичка

Д) афалия – отсутствие полового члена

Е) фимоз – врожденное сужение крайней плоти и парафимоз – ущемление головки узкой крайней плотью

Ж) дифаллюс – удвоение полового члена

З) гермафродитизм – наличие признаков обоих полов у одного лица

5) Наиболее частые ВПР половой системы у девочек:

А) атрезия и агенезия матки и шейки, гипоплазия матки

Б) удвоение матки (двурогая матка, двойная матка, седловидная матка)

В) атрезия и агенезия влагалища, гипоплазия влагалища, удвоение влагалища

Г) гипертрофия клитора (клиторомегалия)

Д) аномалии яичников (агенезия, дисплазия, гипоплазия)

Патология мочевого пузыря у плода

Гидронефроз у плода

Гидронефроз почек – это состояние, когда почки переполнены мочой и в следствие чего увеличиваются в размере. Гидронефроз может развиваться еще у не рожденных детей, у плода. Гидронефроз у плода можно выявить еще до рождения ребенка с помощью УЗИ, которое проводят беременной женщине. Кроме гидронефроза на УЗИ у плода можно увидеть и другую патологию, связанную с болезнями почек: неправильное положение почек, кисты, опухоли.

Согласно статистике, около 5% рожденных детей имеют диагноз гидронефроз. Своевременное выявление патологии позволит начать лечение ребенка сразу после рождения.

Функции почек

Прежде, чем разобраться в причинах развития у будущего ребенка гидронефроза, нужно знать основную функцию почек.

Основная функция мочевых путей #8212; это удаление отходов и жидкости из организма. Мочевой тракт состоит из четырех частей: почки, мочеточники, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Моча образуется при фильтрации крови почками. Излишки жидкости, моча, собирается в лоханке почки, откуда она затем выводится через узкую трубку, называемую мочеточник, в мочевой пузырь.

Мочевой пузырь постепенно наполняется мочой, которая выводится из организма через другую трубочку под названием уретра.

Во время беременности, ребенок плавает в амниотической жидкости в утробе матери. Эта жидкость состоит в основном из мочи ребенка. Если мочи производится недостаточно, то не может быть достаточно амниотической жидкости.

Причины развития гидронефроза у плода

Мочевыводящая система у плода начинают формироваться уже с 4 недели беременности.

Развитие гидронефроза почек у плода может быть вызвано рядом причин. Это:

Обструкция мочеточника (блокирование). Это может произойти в одном из двух мест мочевого тракта: Наиболее часто обструкция мочеточника наблюдается в том месте, где почечная лоханка присоединяется к мочеточнику. Блокировка, т. е. препятствие отхождению мочи, может также быть в том месте, где мочеточник присоединяется к мочевому пузырю. Обструкция уретры. Такая причина наиболее часто бывает выявлена, если развивается плод мужского рода. Это объясняется физиологическим строением мужской мочеполовой системы. Задний клапан влияет на работу мочевого пузыря, что приводит к расширению почек. Патология в развитии мочеточника – из одной почки идут сразу два мочеточника. Поликистоз почек. Поликистоз почки – это полное нарушение работы почки. В результате почки не могут производить мочу и нормально развиваться. К счастью такая патология встречается чаще на одной почке. Вторая развивается нормально, и, как правило, дети рождаются с нормально развитой одной почкой. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР). ПМР происходит, когда связь между мочеточниками и мочевым пузырем позволяет происходить обратному оттоку мочи в почки. Такие дети попадают в группу повышенного риска с инфекциями мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Патология развития самой почки (подковообразная) также может стать причиной гидронефроза почек у плода.

На развитие гидронефроза у плода также могут оказывать влияние и внешние факторы, в которых находится будущая мама. Такими внешними факторами могут быть:

Экологически неблагополучная среда. Если мама до беременности работала на экологически неблагоприятном предприятии, проживание рядом или в экологически не безопасном месте.

Тем родителям, у которых первый ребенок родился с пороками развития, при планировании второй и последующей беременности, обязательно нужно обратиться за консультацией и пройти соответствующее генетическое обследование.

Смотрите видео, как нужно подготовиться женщине к беременности

Диагностика гидронефроза почек у плода

Если у ребенка обнаружен гидронефроз, то врач гинеколог будет контролировать беременность более внимательно.

В таких случаях может быть назначено дополнительное обследование на УЗИ. Во время беременности такого обследования бывает вполне достаточно.

Обнаружение гидронефроза почек еще у плода позволит начать более раннее обследование и лечение ребенка. Это позволит избежать осложнений, связанных с работой почек и найти истинную причину гидронефроза.

Ваш педиатр должен быть уведомлен об отклонении в развитии еще до рождения вашего ребенка, поэтому соответствующие анализы могут быть сделаны сразу после рождения.

Как правило, ультразвуковое обследование почек и мочевого пузыря должно быть выполнено в течение первой недели после рождения. Кроме того, ребенку могут быть назначены низкие дозы антибиотиков для предотвращения инфекции мочевых путей, пока не будет сделано более подробное диагностирование.

Дальнейшее обследование включает в себя:

рентген мочевого пузыря (цистоуретрограмма) почечное сканирование функции и дренирование почек

Основываясь на результатах этих обследований, специалист может определить, достаточно серьезна проблема, что потребуется операция или, скорее всего, уйдет сама по себе.

Повторные ультразвуковые обследования, которые будут проводиться, покажут, есть ли улучшения или нужно дополнительное лечение.

Лечение гидронефроза у плода

Как правило, во время беременности никакого специального лечения не требуется. Но обследование детским урологом или нефрологом необходимо сразу после рождения, чтобы определить проблему более конкретно и решить, какое лечение требуется ребенку.

Очень в редких случаях с тяжелой обструкцией обеих почек и недостаточным количеством амниотической жидкости, может быть назначено оперативное вмешательство, которое может помочь отведению мочи у плода. Такое оперативное вмешательство требует консультации и обследования у нескольких врачей разной специализации.

После рождения ребенка и полного обследования, решается вопрос о методике дальнейшего лечения: требуется ли оперативное вмешательство или только медикаментозное лечение и наблюдение ребенка детским урологом и нефрологом.

Понравилась статья! Поделитесь с друзьями!

Мочевой пузырь плода

Камни почек плода — очень редкая патология. У взрослого человека на сканограммах они определяются как гиперэхогенньге образования овальной формы, дающие акустическую тень, если их толщина превышает 5 мм. У плода, в связи с небольшими размерами камей, акустическую течь за ними никогда не наблюдают. На сканограммах у плода они определяются как овальной формы гиперэхогенные образования, длина которых обычно составляет 3-5 мм, толщина — 2 -3 мм.

Мочевой пузырь плода на сканограммах начинают выявлять в 12-13 нед гестации. На поперечных сканограммах он определяется как круглое, а на продольных — как эхонегативное образование овальной формы с четкими ровными контурами, полностью лишенное внутренних эхоструктур.

Величина мочевого пузыря подвержена значительным индивидуальным колебаниям и зависит от степени его наполнения. Опорожнение мочевого пузыря происходит полностью или фракционно, т. е. по частям. В некоторых случаях в околоплодных водах в месте расположения Половых органов можно наблюдать появление турбулентного потока, возникновение которого обусловлено опорожнением мочевого пузыря.

Аномалии мочевого пузыря и уретры встречают редко. В антенатальном периоде в основном наблюдают следующие пороки их развития: экстрофию мочевого пузыря, уретероцеле, атрезию уретры, клапан задней уретры, Синдром pmne-bUy.

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом нижней брюшной стенки и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Данный порок развития встречают крайне редко — 1:45 000 новорожденных. У мальчиков этот порок часто сочетается с тотальной эписпадией, а у девочек — с аномалиями развития матки и влагалища. Основной эхографический признак экстрофии мочевого пузыря — отсутствие его изображения на сканограммах, в то время как размеры и структура почек остаются нормальными.

Количество околоплодных вод также не изменено. Диагноз экстрофии может быть поставлен уже в 16-18 нед Беременности . Лечение только хирургическое. С учетом большого числа неудовлетворительных отдаленных результатов вопрос о целесообразности дальнейшего сохранения беременности необходимо решать совместно со специалистами, работающими в области детской урологии.

Уретероцеле чаще выявляют только в конце беременности и в основном при выраженном расширении мочеточника. В связи с тем, что данная патология почти всегда сопровождается пиелонефритом, уретритом и циститом. в ближайший период после рождения ребенка необходимо направить в специализированный стационар для дальнейшего обследования и лечения.

Атрезия уретры — крайне редкий порок развития. Основной эхографический признак данной патологии — резко выраженное увеличение мочевого пузыря при полном отсутствии околоплодных вод. Увеличение мочевого пузыря начинают выявлять с 14-15 нед беременности.

К концу II и началу III триместра беременности мочевой пузырь увеличивается настолько, что может заполнять всю брюшную полость. В свою очередь, это приводит к значительному увеличению живота.

В большинстве случаев при этом отмечают разной выраженности гидронефротическую трансформацию почек и расширение мочеточников. При атрезии уретры и двустороннем выраженном гидронефрозе показано прерывание беременности.

Дивертикул мочевого пузыря — слепо заканчивающееся выпячивание его стенки. Дивертикулы могут быть одиночными и множественными. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. На сканограммах он определяется как небольшое круглое или, реже, овальное кистозное выпячивание мочевого пузыря.

Чаще заболевание встречают у пациентов мужского пола. Маленькие бессимптомные дивертикулы обычно не требуют лечения, более крупные подлежат иссечению.

В большинстве наблюдений пои этом пороке развития удается выявить расширенную проксимальную часть уретры, которая на сканограммах изображается в виде небольшой трубчатой структуры, расположенной в нижних отделах мочевого пузыря. Во многих случаях наблюдают мегауретер и гидронефроз. Учитывая, что клапан уретры служит причиной интравезикальной обструкции, приводящей к тяжелому нарушению уродинамики, и в большинстве наблюдений сопровождается пузырным мочеточниковым рефлюксом, при тяжелых формах порока следует считать целесообразным прерывание беременности.

Синдром prune-belly представляет собой сочетание гипоплазии мышц передней брюшной стенки, обструкции мочевых путей и крипторхизма. Он проявляется гипотензией и атрофией мышц передней стенки живота, большим атоничным мочевым пузырем, расширением мочеточников и крипторхизмом.

Частота встречаемости порока: один случай на 40 000 новорожденных. У мальчиков его наблюдают приблизительно в 15 раз чаще, чем у девочек.

При диагностике данной патологии следует иметь в виду, что, в отличие от атрезии уретры, при синдроме prune-belly определяются околоплодные воды. Ультразвуковая диагностика синдрома возможна уже с 15 нед беременности.

Размер мочевого пузыря у плода

Патологии мочевого пузыря и уретры — явление довольно редкое. Их возможно выявить во время беременности с помощью УЗИ. Если у плода выявляется порок, в большинстве случаев беременность подвергается прерыванию. Некоторые аномалии поддаются лечению и в данном случае важно следить за размерами рассматриваемого органа по неделям беременности.

Мочевой пузырь у плода: формирование и его размеры по неделям

Формирование органа у плода начинается на 25−27 день беременности. В данный период из внутреннего зародышевого лепестка формируется мочеполовой синус. Окончательное формирование органа происходит, когда плод находится на 21−22 неделе развития. Норма размера — 8 мм. Аномалии мочевыделительной системы в большинстве случаев возникают из-за заболеваний хромосомного типа. Пороки, появившиеся в момент формирования, представлены ниже.

Дивертикул

Дивертикул характеризуется выпиранием стенки мочевого пузыря. Главным симптомом является двойное мочеиспускание. Патология возникает из-за неполноценности мышечного слоя. Для лечения используется хирургическое вмешательство, во время которого удаляется дивертикул. Врожденные дивертикулы чаще одиночны, реже бывают 2 или 3. Опорожнение мочи из дивертикула может быть полным или неполным. Маленькие дивертикулы без симптомов не требуют лечения.

Мегацистис и гипоплазия

Мегацистис — это порок, при котором увеличен мочевой пузырь. Своевременное обследование позволит поставить этот диагноз на начальных стадиях беременности и вовремя обнаружить увеличенный орган. При мегацистите мочевой больше стандартной нормы. Эта аномалия может информировать о наличии синдрома подрезанного живота, который чаще всего имеет неблагоприятный прогноз. Для начала лечения используется диагностирование — везикоцентез. Это анализ мочи плода, которую берут во время прокола стенки мочевого пузыря. Везикоцентез, проведенный на ранних сроках, уменьшает риск потери плода.

Гипоплазия характеризуется врожденным уменьшением мочевого пузыря, часто с почечной недостаточностью. Очень часто данную патологию путают с агенезией. Емкость органа составляет несколько миллилитров, что с момента рождения проявляется недержанием мочи. В зависимости от ситуации, проводится пластика или накладывание цистостомы.

Экстрофия, атрезия и агенезия

Экстрофия встречается у мужского пола чаще, чем у женского. Характеризуется отсутствием передней брюшной стенки мочевого пузыря или ее дефектом. Экстрофия на эхографической картине проявляется отсутствием мочевого пузыря на сканограмме, в то время, когда структура почек остается нормальной, без изменений количества амниотической жидкости. Лечение проводится только хирургическим путем.

Атрезия уретры — это редкий порок, при котором главными показателями являются увеличение, растяжение мочевого пузыря и недостаток амниотической жидкости. Мочевой пузырь плода может увеличиваться настолько, что это приводит к увеличению живота. При данной патологии показано прерывание беременности, при ее сохранении в большинстве случаев рождается мертвый ребенок или наблюдается тяжелая гипоплазия легких.

Агенезия — крайне редкая аномалия и характеризуется отсутствием развития органа. Рождаемость с этой патологией очень низкая. Это заболевание обычно сопровождается другими пороками, несовместимыми с внутриутробной жизнью. У новорожденных функция мочеиспускания сохранена, но присутствует постоянная частичная задержка мочи, а при пальпации выявляется растянутый мочевой пузырь.

УЗИ-диагностика мочевыделительной системы плода

Мочевой пузырь плода на УЗИ проявляется как тонкостенное образование в нижних участках туловища, имеющее округлую или грушевидную форму. Его размер увеличивается на протяжении беременности. Для оценки размера нужно учитывать возможность его опорожнения, полный он или нет Если эхотень отсутствует, нужно провести УЗИ через 30−40 минут. Врожденные патологии плода помогает диагностировать скрининговое УЗИ. Нормы показателей для определенного срока сравниваются с полученными при обследовании. По ощущениям оно не отличается от обычного ультразвукового обследования. Выявление аномалий мочевыделительной системы на поздних сроках может повлиять на тактику ведения беременности.