Аплазия ребра что это

Гипоплазия ребер

Гипоплазия ребер – это врожденное нарушение развития реберных дуг в виде их недоразвития. Гипоплазия начинается еще во внутриутробном состоянии плода.

Предпосылки к появлению гипоплазии ребер скрываются во внутреннем или внешнем воздействии. К внутренним воздействиям относится нехватка околоплодных вод, нарушение при делении клеток, неправильное положение плода в матке. К внешним воздействиям относят травмы плода, инфекции, воздействие радиации или токсических веществ, вредные привычки.

По анатомии у человека 12 пар ребер, 7 из которых присоединены и к позвоночнику и к грудине. 11 и 12 пары носят название колеблющиеся. Они соединены только с позвоночником. Каждое ребро состоит из трех частей — задняя и передняя поверхности и тело. Также в строении различают выпуклую и вогнутую поверхности. Гипоплазии обычно подвержена 12 пара ребер. Гипоплазия может быть в виде недоразвития, а иногда и даже в виде полного отсутствия.

Диагностируется гипоплазия ребер вместе с другими нарушениями костно-скелетного отдела. Одновременно могут наблюдаться дефекты развития позвонков. Гипоплазия ребер у новорожденных и взрослых выявляется только при выполнении флюорографии или рентгена грудной клетки. Недоразвитие ребер себя никак не проявляет и "хозяин" даже может не знать о своей проблеме.

12 пара содержит костную структуру только до середины, а после недостающая часть кости заменена соединительной тканью. Причем гипоплазия затрагивает только грудную часть, а не ту, которая присоединяется к позвоночнику. В некоторых случаях для подтверждения диагноза выполняют КТ или МРТ.

Лечить или не лечить зависит от многого. Если гипоплазия 12 пары ребер не сопровождается нарушением работы внутренних органов, тогда это не лечиться. Если есть другие дефекты, есть симптомы заболевания ов, следует обратиться к врачу. Часто лечение назначается консервативное, без хирургического вмешательства.

Следует смотреть за собой во время беременности, исключить вредные привычки, беречь себя. Так как от вас зависит здоровье не только ваше, но и будущего ребенка.

Записаться на консультацию к торакальному хирургу Королеву Павлу Алексеевичу

Можно заполнив Заявку на лечение, или:

+7 (495) 517-66-26 — позвонить

5176626@mail. ru — написать

Аплазия — аномалия развития, при которой отсуствует часть тела, орган или участок какой-либо ткани.

Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони. МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная Аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии. Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Клинически: умеренная задержка роста, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, задержка прорезывания молочных и постоянных зубов, сверхкомплектные зубы, spina bifida occulta, расширение крестцово-подвздошных сочленений, гипоплазия или Аплазия ключиц, аномальное положение лопаток, узкая грудная клетка, укорочение рёбер, гипоплазия лонных костей, расширение симфиза, гипоплазия тазобедренного сустава с вывихом бедра, брахидактилия, акроостеолиз, разболтанность.

• Дисплазия фронтоназальная множественная (136760, Г‚): передняя черепномозговая грыжа, гипертелоризм, широкая переносица, срединная борозда носа, отсутствие кончика носа, глубоко прорезанные ноздри, В«мыс вдовыВ», тетрада Фалло, иногда умственная отсталость, Аплазия большеберцовой кости, полидактилия первых пальцев стоп, варусная деформация ног.

Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из В«нетипичного местаВ» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (Аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или Аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см.

Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т. д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, Аплазия костного мозга, фиброз лёгких) •

Различают несколько наследуемых форм — изолированный семейный гипопаратиреоз (*146200, 3q13, ген FIH, Г‚), гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255, Г‚) или без почечной дисплазии (*244100, r), гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, r), врождённая Аплазия паращитовидных желёз (*307700, X-сцепленный гипопаратиреоидизм, Xq26-q27, ген HPT, HPTX, HYPX, ГЂ) и некоторые другие.

• Тромбоцитопения (*188000, Г‚). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, Аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

Расщелина нёба, оттопыренные ушные раковины, макроцефалия, длинное туловище и конечности, длинные и тонкие пальцы кистей и стоп, множественные контрактуры суставов, добавочные рёбра и позвонки, Аплазия/гипоплазия надколенника, пороки развития сердца и мочевыводящей системы, снижение интеллекта, умеренная задержка моторного и речевого развития; в отличие от большинства других хромосомных синдромов, длина и масса тела при рождении часто нормальны.

Синонимы: Денди-Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками. • Синдром Ритчера-Шинцеля (*220210, ). Признаки синдрома Денди-Уокера, а также дефекты предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия; Аплазия первых рёбер.

Для всех форм асплении характерны несфероцитарная гемолитическая анемия, в эритроцитах — тельца Хайнца-(Эрлиха) — округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения, состоящие из дефектных Hb • Синдром Ивмарка (208530, r, спорадические случаи, дефекты области 11q13, в т. ч. сбалансированная транслокация 11;20 (46,XX, t[11;20] [q13.1;q13.13]). Гипоплазия или Аплазия селезёнки, возможна полиспления.

. заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями; наблюдают гипоплазию вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание иммуноглобулинов может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом иммуноглобулинов, Аплазия тимуса.

Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином В«сливовый животВ». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости.

C00-D48 Новообразования. D50 Железодефицитная анемия. D53 Другие анемии, связанные с питанием. D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. D55 Анемия вследствие ферментных нарушений. D59 Приобретенная гемолитическая анемия. D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. D60 Приобретенная чистая красноклеточная Аплазия (эритробластопения)

• Механическая обструкция мочевых путей: внутренняя и наружная •• Врождённые причины внутренней обструкции ••• Клапан между лоханкой и мочеточником ••• Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и образуемая при этом шпора ••• Сегментарная нервно-мышечная Аплазия мочеточника в пельвиоуретральной области ••• Удвоение мочеточника ••• Уретероцеле •• Приобретённые причины внутренней обструкции ••• Мочекаменная болезнь ••• Опухоли (почки, мочеточников или мочевого.

. и глухотой • Тип I (*193500, 2q35, дефект гомейозисного гена PAX3, Г‚). Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, телекант (необязательно), гетерохромия радужек, нейросенсорная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/нёба, болезнь Хиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица, расщепление дуг позвонков, пояснично-крестцовая спинномозговая грыжа, Аплазия влагалища, яичников, рабдомиосаркома •

Q87 Другие уточнённые синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем. MIDAS (от: microphthalmos — микрофтальм, dermal aplasia — Аплазия кожи, sclerocornea — помутнение роговицы, *309801, Xp22.31, гены MLS, MIDAS, ГЂ). Дополнительно: линейные эритемы кожи головы и шеи, кисты глазницы, диафрагмальная грыжа, респираторный дистресс-синдром, Аплазия прозрачной перегородки мозга.

Сопутствующая патология • Агенезия, Аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких • Респираторный дистресс-синдром • Эритробластоз плода • Ретинопатия недоношенных • Анемия недоношенных • Синдром Вильсон-Микити • Дисбактериоз • Кишечные инфекции • Пневмония • Омфалит. МКБ-10 • P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода.

Применение: Лимфобластный и миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз (бластный криз), эритролейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома, синдром дисплазии костного мозга (миелодиспластический синдром). Противопоказания: Гиперчувствительность, Аплазия или угнетение функции костного мозга (вследствие лучевой или химиотерапии, в т. ч. в анамнезе), недостаточность функции печени и почек, острые инфекционные заболевания, ветряная оспа, опоясывающий лишай.

Противопоказания: Гиперчувствительность, терминальные стадии заболевания, кахексия, Аплазия костного мозга (число лейкоцитов менее 5В·10^9/л, количество тромбоцитов менее 100В·10^9/л), язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, выраженная функциональная недостаточность печени и почек, тяжелые системные инфекции (или угроза их развития). Применение при беременности и кормлении грудью: Противопоказано при беременности.

Комбинация с лучевой терапией может приводить к усилению выраженности побочных эффектов (Аплазия костного мозга, диспепсия и развитие язвенного поражения ЖКТ). В период лечения рекомендуется применение противозачаточных средств. Особые указания: Больных с развившейся лейкопенией следует тщательно наблюдать для выявления признаков возникновения инфекции, при необходимости — назначать антибиотики.

Аплазия лучевой кости и пальцев лучевого отдела кисти является типичным маркером трисомии 18 с весьма малым числом дифференциальных диагнозов, в частности синдром Холта-Орама (Holt-Оrаm) и синдром тромбоцитопении — аплазии лучевой кости. Спектр лучевой аплазии включает в себя изолированную аплазию лучевой кости, аплазию лучевой кости и аплазию большого пальца кисти или даже аплазию всей кисти.

Еще одним Признаком трисомии 21 является элевация большого пальца стопы. Это можно обнаружить при ультразвуковом исследовании поскольку в одной и той же плоскости сканирования первый палец не длиннее, чем другие пальцы. При сканировании в сагиттальном сечении в этом случае можно увидеть угол между большим пальцем и остальной частью стопы.

«Стопа-качалка» имеет выпуклую подошвенную поверхность вследствие неправильного взаиморасположения пяточной и таранной костей. Обычно данный порок наблюдается при трисомии 18.

Сандалевидная щель стопы представляет собой небольшой промежуток между I и II пальцами стопы, что является маркером риска трисомии 21.

Особенности и аномалии формы черепа. Голова плода называется брахицефалической, когда мозговой череп имеет округлую форму, что проявляется уменьшением лобно-затылочного размера (ЛЗР). Для определения этого состояния применяют вычисление цефалического индекса, который представляет собой отношение БПР к ЛЗР, при этом его нормальные значения соответствуют диапазону 75-85%. Если цефалический индекс превышает 85%, то у плода имеется брахицефалия.

В тех случаях, когда Голова уплощена в поперечном направлении в области височных костей, то это состояние называется скафоцефалия (ладьевидный череп), — признак, который формируется при выраженном маловодий или при преждевременном разрыве плодных оболочек. Такая форма головы не связана с наличием хромосомных аномалий. В свою очередь, брахицефалия является достаточно частым признаком трисомии 21 у новорожденных, однако этот маркер менее надежен как критерий диагностики в антенатальном периоде.

Форма головы в виде «Клубники» представляет собой деформацию, при которой имеются зауженный фронтальный отдел и уплощение затылочной кости. Такая аномалия является признаком трисомии 18 и не встречается изолированно.

Одиннадцать пар ребер. Наличие 11 пар ребер является маркером хромосомных аномалий, однако может встречаться у 5% здоровых людей из общей популяции. Данный признак интересен тем, что он отмечается у трети плодов с трисомиями 21 и 18. Он также присутствует при некоторых дисплазиях скелета, таких, как кампомелическая дисплазия и че-репно-ключичная дисплазия. Подсчет количества пар ребер обычно бывает технически сложен: приходится выводить одно сечение, в которое попадали бы эхотени всех ребер.

После появления в ультразвуковых аппаратах функции «Кинопетли» стало легче выполнять эту задачу: сначала проводят плавное последовательное сканирование всей грудной клетки сверху донизу, а затем, просматривая изображение кадр за кадром, подсчитывают количество ребер. С появлением трехмерного сканирования их подсчет облегчился еще более, поскольку реконструкция изображения позволяет демонстрировать на одном изображении всю грудную клетку.