Альвеолярный протеиноз легких фото

Альвеолярный протеиноз u2013 заболевание легких, вызванное избыточным выделением жидкости, выстилающей внутренние поверхности альвеол (

Альвеолярный протеиноз легких

Редкие интерстициальные заболевания легких: легочный альвеолярный п

Тема альвеолярной инфильтрации в литературе освещена плоховато, мы все, конечно, знаем про грибковые пневмонии, COP, саркоидоз, отек лёгких и т. д., .

Идиопатический легочный фиброз u2013 заболевание легких неизвестного происхождения (идиопатический), которое характеризуется аномальным формированием фиброзной.

Тотальный ателектаз правого лёгкого (вид спереди)

Рисунок 2а. Компьютерная томограмма органов грудной клетки: изменения легочного рисунка по типу «матового стекла». Множественные плевральные сращения

Рис. 11. Обзорная рентгенограмма грудной клетки больного гистиоцитозом X: резко выраженная двусторонняя диффузная крупноячеистая деформация легочного.

Интерстициальные заболевания лёгких — Wikiwand

. отношение патологических изменений к ее составным, зачастую являясь ключом к разгадке. Но предлагаю по рентгенограммах выделить рентгенологические.

Редкие интерстициальные заболевания легких: легочный альвеолярный п

Обзорная рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции при центральном раке нижней доли правого легкого: видна крупная тень опухоли с неправильными.

Томограмма правого легкого в боковой проекции при центральном раке нижней доли

Обзорная рентгенограмма грудной клетки больного с абсцессом нижней доли левого легкого: в левом легком определяется овальная полость с уровнем жидкости.

Томограмма правого легкого в прямой проекции при периферическом раке верхней доли правого легкого: 1 u2014 опухоль в виде округлой тени с бугристыми контурами; .

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз легких встречается преимущественно у лиц среднего возраста, чаще у мужчин. В патогенезе определенную роль играет гиперпродукция сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, дефект альвеолярного клиренса.

В патоморфологической картине выявляются следующие изменения: наличие макроскопических серовато-белых плотных бугорков в виде зерен на поверхности легких; в альвеолах — скопление альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; в интерстициальной ткани — наличие гигантоклеточных гранулем вокруг двоякопреломляющих игловидных кристаллов.

По течению выделяют Острый и хронический альвеолярный протеиноз легких. В клинической картине постоянный и часто единственный симптом — медленно прогрессирующая одышка. Кашель обычно малопродуктивный с выделением сначала слизистой, а затем гнойной мокроты, количество которой увеличивается при присоединении бактериальной инфекции. Кровохарканье беспокоит редко. Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, утомляемость, потливость, снижение веса.

При длительном анамнезе обращают на себя внимание цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». Аускультативные феномены малоспецифичны — «нежная» крепитация на фоне ослабленного дыхания. У некоторых пациентов имеется гиперхолестеринемия и гиперкальциемия.

В медицинской литературе развитие альвеолярного протеиноза легких подразделяется на три стадии.

— Так, первая стадия не имеет выраженных клинических и функциональных признаков, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Определяются деформация и избыточность легочного рисунка за счет неполного заполнения альвеол жидкостью, мелкоочаговая несимметричная диссеминация без тенденции к слиянию.

— Во второй стадии появляются указанные выше клинические симптомы, развивается дыхательная недостаточность I стадии, рентгенологические изменения нарастают, становятся более асимметричными и неравномерными. Главные изменения отмечаются в паренхиме: большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», напоминающих географическую карту. Периферические отделы при этом компенсаторно вздуты.

— В третьей стадии клинические симптомы нарастают, развивается дыхательная недостаточность II стадии, присоединяется вторичная инфекция в виде бронхита.

Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее поражение в виде мелкоочаговых плотных сливающихся и рассеянных теней, преимущественно в базальной и прикорневой зонах. Морфологически при этой стадии выявляется сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов. Несмотря на развитие фиброза, уменьшения объема легких не происходит, признаки хронического легочного сердца развиваются лишь у части больных и сравнительно поздно.

Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, при физической нагрузке определяется гипоксемия, в терминальной стадии формируется легочное сердце. Основными методами выявления альвеолярного протеиноза являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография высокого разрешения.

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования. Наиболее информативный метод биопсии легочной ткани при этом заболевании — открытая биопсия легких.

Дифференциальную диагностику альвеолярного протеиноза легких следует проводить, прежде всего, со вторичным протеинозом (являющимся осложнением других, чаще всего гематологических заболеваний), саркоидозом II-III стадии, диссеминированным туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Весьма эффективным Методом лечения Альвеолярного Протеиноза является бронхоальвеолярный лаваж с гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином, изотоническим раствором. Применение бронхоальвеолярного лаважа значительно улучшило прогноз данного заболевания. Определенный эффект может быть достигнут при аэрозольном способе доставки указанных препаратов в легкие, но достаточного очищения и восстановления легочной ткани при этом не происходит. Антибактериальная терапия показана при присоединении вторичной инфекции.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ

Альвеолярный протеиноз легких — заболевание неизвестной эти­ологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-ли­пидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Заболевание впервые описано в 1958 г.

Этиология, патогенез, патоморфология

Этиология и патогенез заболевания окончательно не установле­ны. Высказываются следующие предположения об этиологии: ви­русная инфекция, генетические нарушения обмена, профессиональ­ные вредности (производство пластмасс и др.).

Под влиянием неизвестных этиологических факторов в альвеолах появляется воспалительный экссудат, что приводит к активации аль­веолярных макрофагов и лимфатической системы с целью удаления излишних количеств белка из альвеол. Одновременно альвеолоциты

II типа вырабатывают избыточное количество сурфактанта, не обла­дающего поверхностно-активными свойствами. Большие количества сурфактанта поглощаются альвеолярными макрофагами, что вызы­вает развитие в них дегенеративных изменений и приводит к сниже­нию их функциональной активности. Вследствие указанных измене­ний в альвеолах накапливается еще большее количество белково-ли­пидного вещества. В свою очередь это усиливает компенсаторную ги­перфункцию альвеолоцитов II типа и приводит к еще большей про­дукции сурфактанта и усугубляет нарушение функции альвеолярных макрофагов. Создается своеобразный порочный круг. Таким образом, не исключено, что в развитии альвеолярного протеиноза важнейшую роль играет недостаточность функции альвеолярных макрофагов.

Патоморфологическая картина альвеолярного протеиноза харак­теризуется следующими особенностями:

• преимущественное поражение базальных и задних отделов лег­ких; поражение передних сегментов наблюдается редко; плевра и средостение интактны;

• наличие на поверхности легких серовато-беловатых бугорков в виде зерен;

• наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств белково­липидного вещества;

• гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Ведущими симптомами заболевания являются постепенно нарастающая одышка и кашель. Одышка вначале беспокоит пре­имущественно при физической нагрузке, а затем и в покое. Ка­шель непродуктивный или сопровождается отхождением неболь­шого количества мокроты желтоватого цвета, очень редко отме­чается кровохарканье. Больные жалуются также на потливость, похудание, общую слабость, снижение работоспособности, боли в грудной клетке (редкий симптом). Нередко повышается темпе­ратура тела (обычно до 38°С), чаще всего это обусловлено при­соединением небактериальной суперинфекции (например, ЫосапИа, АзрегдШиз, Сгур1ососсиз). При отсутствии вторичной ин­фекции упорная лихорадка не характерна.

При осмотре больных обращает на себя внимание одышка преиму­щественно инспираторного типа. По мере прогрессирования заболева­ния и усиления дыхательной недостаточности появляется цианоз, сим­птом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (пальцы Гиппократа).

При физикальном исследовании легких определяется укороче­ние перкуторного звука преимущественно над нижними отделами легких. Аускультация выявляет ослабление везикулярного дыхания, нежную крепитацию над пораженными участками легких, реже — мелкопузырчатые хрипы.

При исследовании сердечно-сосудистой системы определяется тахикардия, приглушенность тонов сердца. При длительных сроках существования заболевания развивается хроническое легочное сер­дце. Исследование органов брюшной полости существенных изме­нений не выявляет.

1. ОАК. Существенных изменений не выявляется. Возможно уме­ренное снижение количества гемоглобина и эритроцитов, уве­личение СОЭ. При присоединении суперинфекции нижних ды­хательных путей появляется лейкоцитоз.

2. ОАМ. Как правило, патологических изменений нет.

3. БАК. Возможно незначительное снижение уровня альбумина, по­вышение содержания у-глобулинов, увеличение уровня общей лактатдегидрогеназы (характерный признак).

4. ИАК. Содержание В — и Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов, как правило, нормальное. Циркулирующие иммунные комплексы не выявляются.

5. Определение газового состава крови.

6. Исследование лаважной жидкости бронхов. Характерным при­знаком является увеличение содержания белка в лаважной жид­кости в 10-50 раз по сравнению с нормой. Большое диагности­ческое значение имеет положительная реакция промывной жидкости бронхов с иммунопероксидазой. У больных вторич­ным протеинозом легких эта реакция отрицательная. Важным диагностическим признаком является также очень низкое со­держание альвеолярных макрофагов, в которых определяются эозинофильные зернистые включения. В осадке лаважной жид­кости «эозинофильные зерна» располагаются свободно, вне свя­зи с клетками.

7 Анализ мокроты. В мокроте определяется большое количество ШИК-положительных веществ (см. далее).

1. Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологическими при­знаками альвеолярного протеиноза являются:

• двусторонние мелкоочаговые затемнения, располагающиеся преимущественно в нижних и средних отделах и имеющие тенденцию к слиянию;

• симметричные или асимметричные затемнения в области кор­ней легких (картина инфильтрации в виде «бабочки», сход­ная с картиной при отеке легких);

• интерстициальные фиброзные изменения (могут обнаружи­ваться на заключительных стадиях заболевания);

• отсутствие изменений со стороны внутригрудных лимфати­ческих узлов, плевры, сердца.

2. Исследование вентиляционной функции легких. Характерно разви­тие дыхательной недостаточности рестриктивного типа, что про­является прогрессирующим снижением ЖЕЛ. Признаки бронхи­альной обструкции, как правило, не выявляются.

3. ЭКГ. Возможно снижение амплитуды зубца Т преимуществен­но в левых грудных отведениях, как отражение миокардиодис — трофии, развивающейся вследствие артериальной гипоксемии.

4. Исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая, торакоскопическая) производится с целью верификации диагноза. В альвеолах оп­ределяется белково-липидный экссудат с помощью гистохи­мической ШИК-реакции (РА8-реакция). Эта методика выяв­ляет гликоген, гликолипиды, нейтральные мукопротеиды, гликопротеиды, сиаломукопротеиды. При окраске реактивом

Шиффа белково-липидные вещества дают пурпурную или лилово-красную окраску. Ставится также реакция с иммуно — пероксидазой: она положительна при первичном альвеоляр­ном протеинозе и отрицательна при вторичных формах забо­левания.

При электронно-микроскопическом исследовании биоптата ле­гочной ткани в альвеолах и альвеолярных макрофагах обнаружива­ется сурфактант в виде пластинок.

При дифференциальной диагностике первичного и вторичного альвеолярного протеиноза (при лейкозах, пневмоцистной инфек­ции) следует учитывать характер расположения ШИК-положитель — ных веществ. При первичном альвеолярном протеинозе ШИК-поло — жительные вещества окрашиваются в альвеолах равномерно, при вторичном — очагово (гранулярно).

Прогноз альвеолярного протеиноза считается относительно бла­гоприятным. Заболевание протекает длительно, характерно медлен­но прогрессирующее течение. Спонтанное выздоровление возможно у 25% больных. У остальных больных может наступить значительное улучшение при использовании в качестве основного метода лече­ния бронхиальнолегочного лаважа. При неблагоприятном течении может наступить смерть от тяжелой дыхательной недостаточности или декомпенсированного легочного сердца.

1. ОА крови, мочи.

2 Анализ мокроты на содержание ШИК-положительных веществ.

3. БАК: определение содержания в крови общего белка, белковых фракций, общей ЛДГ.

4. Рентгенография легких в трех проекциях.

7. Исследование промывных вод бронхов (определение содержа­ния белка, количества альвеолярных макрофагов, постановка ШИК-реакции, а также реакции с иммунопероксидазой)

8. Исследование биоптатов легочной ткани (выявление белково­липидного экссудата в альвеолах, постановка реакции с иммуно­пероксидазой и ШИК-реакции).