×

Агенезия червя мозжечка что это

Гипоплазия мозжечка: причины, симптомы и лечение

Никто не застрахован от появления каких-либо заболеваний. Но в отдельных случаях недуг начинает развиваться еще в утробе матери и у ребенка с рождения выявляются разные патологии развития. Одним из таких заболеваний является гипоплазия мозжечка — болезнь, которая поражает мозг ребёнка.

Мозжечок — это часть головного мозга, которая находится в задней области и является важной составляющей центральной нервной системы. Этот орган отвечает за координацию движений человека, тонус мышц и умение держать равновесие. Гипоплазия червя мозжечка сопровождается уменьшением одной или двух его долей.

Гипоплазия мозжечка у взрослого человека — это последствие неправильного внутриутробного развития, и причины этого заболевания кроются в образе жизни беременной женщины. Выделяются несколько основных факторов, способных спровоцировать заболевание.

    Употребление алкоголя.

Самым опасным веществом, входящим в состав алкогольных напитков, является этанол. При длительном воздействии он проникает в центральную нервную систему плода и провоцирует формирование различного рода опухолей. Также этиловый спирт способен разрушать естественный барьер, который защищает ЦНС от инфекций, проникающих в организм через кровь. В общем и целом злоупотребление алкогольными напитками во время беременности подвергает здоровье плода огромному риску.

Вопреки всеобщему мнению негативное влияние на плод оказывает не никотин, а другие токсичные вещества, входящие в состав сигарет. Они могут стать причиной неправильного формирования нервной трубки, а следовательно, спинного и головного мозга плода. При курении во время беременности гипоплазия мозжечка регистрируется достаточно часто.

Наркотики способны поражать нервную систему как беременной женщины, так и ребенка, поэтому их употребление категорически запрещено в любых случаях. Такие вещества наносят необратимый вред организму, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

    Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Многие медикаменты запрещены к употреблению во время беременности. Их прием назначается только в случае серьезной необходимости. На фоне агрессивной медикаментозной терапии может развиться гипоплазия мозжечка у плода.

Радиоактивные изотопы имеют свойство накапливаться в околоплодных водах и плаценте, что может привести к мутации ДНК ребенка. Облучение или длительно нахождение в местах с повышенным уровнем радиации чревато опасными осложнениями для будущей матери и ребенка.

    Инфекционные заболевания.

Гипоплазия мозжечка может развиться в том случае, если беременная женщина перенесет такое, казалось бы, простое заболевание, как краснуха. На самом деле этот вирусный недуг крайне опасен. При заражении в первом триместре многие врачи рекомендуют прервать беременность, так как риск возникновения аномалий у плода очень высокий. На более поздних сроках женщинам назначается медикаментозное лечение, но оно бывает успешным лишь в 50 % случаев.

Также огромную опасность представляет собой токсоплазмоз, который можно подхватить при контакте с больными кошками, грызунами и птицами. Такое заболевание не только негативно влияет на развитие плода, но и вовсе может стать причиной выкидыша.

Помимо всех описанных выше причин, отдельно нужно упомянуть о вредной пище, которая в совокупности с другими факторами может негативно сказаться на течении беременности.

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка сопровождается нарушением многих функций организма. Специалисты выделяют следующие симптомы заболевания:

    тремор (дрожь) головы, верхних и нижних конечностей; резкая речь, то есть разговоры ребенка больше похожи на вскрикивание; движения малыша теряют свою плавность и становятся беспорядочными; дети с гипоплазией мозжечка намного медленнее развиваются, то есть сидеть, ходить и говорить они начинают позже своих сверстников; мышцы туловища и конечностей сокращаются несогласовано — из-за этого встать или сесть ребенку становиться намного сложнее; таким детям очень сложно держать равновесие, причем как в положении стоя, так и сидя; передвижение без каких-либо вспомогательных средств практически невозможно, если же человек все-таки сможет научиться самостоятельно ходить, то его походка будет сильно искажена; также происходит нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов; люди с гипоплазией мозжечка очень часто страдают от нарушения дыхательных функций; у новорожденных детей на фоне данного недуга часто наблюдается глухота или слепота.

Самый явный признак гипоплазии мозжечка у ребенка — шаткая, покачивающаяся походка и нарушение пространственной ориентации. Также у детей размер черепа гораздо меньше нормы, ведь головной мозг у них меньше, чем у здоровых детей. По мере взросления размеры, конечно, увеличиваются, но деформации головы все же могут остаться.

Гипоплазия мозжечка прогрессирует в течении первых 10 лет жизни ребёнка, затем его состояние стабилизируется и врачи назначают поддерживающую терапию.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

    упражнения, направленные на развитие координации; массаж; для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом; также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни будущей мамы. Во время беременности необходимо консультироваться с врачом перед употреблением любых препаратов и полностью исключить из своей жизни алкоголь, сигареты, наркотики и т. д.

Любое заболевание намного проще предотвратить, чем лечить. Поэтому, если женщина правильно заботится о себе во время вынашивания ребенка, риск развития патологий значительно уменьшается.

Агенезия червя мозжечка что это

Агенезия червя мозжечка — вид нарушений, сопряженный с поздней миграцией нейробластов (>20 нед внутриутробного развития), встречается сравнительно часто и может ассоциироваться с другими видами церебральных мальформаций. Существует и наследственный вариант аплазии передней части червя мозжечка (доминантно наследуемый); это редкий вид патологии.

Клинические проявления агенезии червя мозжечка. У части новорожденных с частичной агенезией червя мозжечка симптомы поражения ЦНС могут отсутствовать. В других случаях отмечается непрогрессирующая симптоматика, варьирующая от периодического нистагма и легкой атаксии до глубоко выраженной атаксии. При полной агенезии червя мозжечка у детей отмечается нестабильное положение головы и туловищная атаксия.

Агенезия червя мозжечка часто ассоциируется с другими видами церебральных мальформаций [например, синдром Жубера, мальформация Денди-Уокера (см.) и др.].

Диагностика агенезии червя мозжечка. Осуществляется с использованием методов нейровизуализации (МРТ головного мозга). При этом обнаруживается агенезия червя мозжечка, а также увеличение большой цистерны (cisterna magna).

Лечение агенезии червя мозжечка. Симптоматическое.

Полная агенезия червя мозжечка

Следует отметить, что у больных с эпилептическими припадками чаще встречается не, проявляющаяся на КТ — грамме обширными кистами ЗЧЯ с резким уменьшением или полным отсут­ствием гемисфер мозжечка и не прослеживающимся червем, а гипоплазия его, характеризующаяся небольшими размерами кисты ЗЧЯ и уменьшением размеров червя. Частая встречаемость синдрома гипоплазии червя мозжечка, синдрома Денди—Уокера, а также атрофических изменений гемисфер моз­жечка является своеобразным феноменом с точки зрения общепринятой пассивности мозжечка и его структур в процессах эпилептогенеза.

Среди обследованных нами детей с эпилептическими припадками син­дром Денди—Уокера отмечался в 11 случаях, что составило 18,3 % от группы детей с аномалиями головного мозга и 2,5 % от общей группы (рис. 7.13). Возраст больных варьировал от 4 мес до 6 лет и в среднем составлял 2,5 года. Возраст дебюта приступов в среднем составлял 1 год 2 мес. Важно отметить, что во всех 11 случаях эпилептические приступы носили генерализованный характер как по своим кинематическим проявлениям, так и по данным ЭЭГ (табл. Нельзя не обратить внимание на относительно ранний дебют эпилеп­тических припадков в группе детей с синдромом Денди—Уокера, а также на то, что в 3 случаях нейрорадиологический диагноз был поставлен на осно­вании результатов нейросонографии, которая достаточно информативна в диагностике указанного синдрома у детей раннего возраста. В отношении верификации типа синдрома Денди—Уокера (1-й или

2й) в группе обследованных детей решающее значение принадлежит МРТ, при проведении которой (в сагиттальной проекции) удается оценить связь кисты задней черепной ямки с перимедуллярным и арахноидальным про­странством. МРТ проводилась в 4 случаях, однако ни в одном из них не от­мечалось убедительных признаков 2-го типа синдрома Денди—Уокера

Яндекс.Метрика