×

Как жить с агенезией почки

Агенезия почки и последствия такого состояния

Почечная агенезия – это врожденное заболевание, при котором у новорожденного отсутствует одна или обе почки. Односторонняя агенезия почки – это отсутствие одного органа. Двусторонняя агенезия – это отсутствие обеих почек.

Оба типа почечного недоразвития не так часто встречаются. Только один новорожденный малыш из тысячи может иметь агенезию. Отсутствие двух органов выделения встречается еще реже, примерно у одного из трех тысяч новорожденных.

Почки выполняют жизненно необходимые функции.

У здоровых людей они выполняют такие функции:

    производят мочу, с потоком которой из крови удаляются мочевина и другие вредные вещества; держат баланс натрия, калия и других электролитов в крови; поставляют гормон эритропоэтин, помогающий росту красных кровяных клеток; производят гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление; производят кальцитриол, известный как витамин Д, который помогает усваивать организму кальций и фосфор из желудочно-кишечного тракта.

Чтобы выжить, человеку нужна хотя бы одна почка. Без почек организм не может должным образом вывести воду и продукты распада. Их накопление и невозможность своевременного отвода жидкости приводят к смерти.

Агенезия почки у плода чаще всего устанавливается еще во время беременности

Оба типа почечной агенезии связаны с врожденными дефектами других органов:

    легких; половой системы и мочевыводящих путей; желудка и кишечника; сердца; костей и мышц; ушей и глаз.

Дети, рожденные с агенезией почки, могут иметь все признаки и симптомы заболевания с самого рождения. Они могут проявиться уже во взрослой жизни. Основные симптомы отсутствия одной почки:

Младенцы, рожденные без обеих почек, умирают сразу же после родов или через несколько часов после них. Как правило, их видно сразу по нескольким внешним физическим особенностям:

    широко расставленные глаза, нависающие веки и складки кожи под ними, опущенные низко уши; приплюснутый широкий нос; маленький подбородок; дефекты рук и ног.

Эта группа дефектов получила название синдром Поттера. Такие изменения происходят в результате снижения или отсутствия мочи в эмбриональных почках. В этом случае большая часть амниотической жидкости, окружающей и защищающей плод, состоит из мочи.

Кто находится в группе риска

Существует несколько факторов риска развития данного заболевания у новорожденных. Они объединяют генетические и экологические факторы, а также образ жизни. Все это вместе создает риск для рождения человека с аномалиями.

    Вирусные заболевания во время беременности. Венерические заболевания, особенно опасен сифилис. Злоупотребление алкоголя, наркотиков. Воздействие токсинов и ядов. Хронические заболевания, например, сахарный диабет. Расстройство гормонального фона. Генетическая предрасположенность. Облучение во время беременности.

При совокупности всех этих факторов возможна агенезия правой почки плода или левой.

Диагностика

Одностороннюю почечную агенезию можно заподозрить, если один из органов не видно на УЗИ. Сканирование также измеряет количество амниотической жидкости, в которой плавает ребенок. Она защищает его от давления и ударов с внешней стороны и помогает дозревать легким. Если нет достаточного количества амниотической жидкости (маловодие), то это может означать, что одна или обе почки не работают должным образом, и у ребенка будут проблемы с дыханием после рождения.

УЗИ позволяет установить факт наличия у пациента агенезии почки

Лечение и прогноз

Большинство новорожденных с односторонней агенезией почек выживают и в дальнейшем живут нормально. Прогноз о дальнейшем состоянии зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других аномалий. В будущем многие дети не будут иметь долгосрочных проблем со здоровьем. Как правило, оставшаяся почка становится чуть больше, чтобы справляться с нагрузкой за оба органа. Ограничивать ребенка ни в чем не стоит, он должен делать все то, что делают дети его возраста.

После постановки диагноза пациенты любого возраста должны ежегодно сдавать кровь, мочу и проверять кровяное давление, для того чтобы проверить функцию почек.

Двусторонняя агенезия почек, как правило, заканчивается смертельным исходом в течение первых дней жизни новорожденного. Обычно они умирают от недоразвитых легких вскоре после рождения. Однако известны случаи, когда дети с таким диагнозом выживали, их экстренно подключали к аппарату гемодиализа. Затем проводилась трансплантация почки.

Профилактика

Так как точная причина заболевания неизвестна, то и профилактика не представляется возможной. Нельзя изменить генетические факторы. Пренатальная консультация помогает будущим родителям понять риски рождения ребенка с отсутствующей почкой. Женщины могут снизить риск развития почечной агенезии за счет снижения воздействия возможных факторов внешней среды до и во время беременности. К ним относятся употребление алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов, которые могут повлиять на развитие почек.

Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются почки. Это парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что почечные аномалии составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии Андреас Везалий. В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности. Сахарный диабет у будущей роженицы. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда почечная аномалия начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

    различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос); большое количество складочек на теле; объемный живот; низкое расположение ушных раковин; деформации нижних конечностей; смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

    УЗИ. Урография с применением контрастного вещества; Почечная ангиография; КТ.

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по трансплантации органов, а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Агенезия почки. Как жить с такой патологией?

Агенезия почки – это аномальное развитие мочевыводящей системы эмбриона, сопровождающееся отсутствием одного или обоих органов. На месте, где по анатомии человека должен находиться орган, абсолютно не наблюдается наличие мочеточника, даже его малой части.

Если же сохранен мочеточник (в том числе и незначительная его часть) – данная аномалия называется «аплазия почек».

Медицина до настоящего времени не располагает достоверной информацией, касающейся причин аномального развития почек у новорожденных детей, но приоритетным является мнение, что генетическая наследственность не имеет никакого отношения.

Считается, что развитие заболевания происходит во время беременности в результате воздействия агрессивных техногенных факторов на эмбрион.

В медицине выделяют несколько факторов :

    инфекции мочеполовой системы в первом триместре беременности; вирусные инфекции в первом триместре беременности; сахарный диабет беременной; проведенные исследования с использованием ионизирующего облучения; хронический алкоголизм; частый контакт с химикатами, которые содержатся в лаках и красках; прием гормональных препаратов без должного контроля; наличие венерических заболеваний.

Виды заболевания

Двусторонняя агенезия почек характеризуется полным отсутствием парного органа. К сожалению, такой вид агенезии практически во всех случаях несовместим с жизнью. Зачастую плод умирает в утробе или сразу после рождения.

Даже выжившие при родах младенцы умирают в течение нескольких дней от почечной недостаточности, которая очень быстро развивается.

Сохранение жизни ребенку возможно только при незамедлительной пересадке почечного органа и проведении гемодиализа.

Односторонняя агенезия почек – порок, при котором наблюдается отсутствие одного из парного органа. Единственная почка полностью выполняет функции обеих, компенсируя недостаточность.

Агенезия правой почки в медицинской практике фиксируется значительно чаще, чем агенезия левой. Скорее всего, это обусловлено анатомическими особенностями – правая почка находится немного ниже левой, уязвимей нее.

При условии, что одна почка справляется с функциями обеих, человек даже не замечает наличие патологии и живет нормальной жизнью.

В противном случае, на протяжении жизни, в будущем может развиться почечная недостаточность.

Агенезия левой почки считается медиками более сложной патологией, переносится она тяжелее, имеет свою симптоматику, поскольку, в отличии от левой почки, правая менее функциональна, так как меньше по размерам.

Зачастую правый орган не может справиться с выполнением функций обоих.

Типы односторонней агенезии

Агенезия с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет позитивные прогнозы и практически безопасна для жизни человека, при условии, что здоровый орган успешно функционирует за обоих. Обычно патология не выявляет себя никак и диагностируется абсолютно случайно.

Агенезия с отсутствием мочеточника приводит к аномалии половых органов.

Часто наряду с агенезией у девочек обнаруживается аномальное развитие половых органов (недоразвитость влагалища, матки).

У мальчиков нередко обнаруживаются кисты на семенных пузырьках, возможно отсутствие семявыносящего канала. Во взрослой жизни наблюдаются боли в паху и внизу живота, импотенция, бесплодие, болезненная эякуляция.

Клинические проявления

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.

Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.

Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Диагностика

Врач — нефролог ставит диагноз, исходя из результатов ультразвукового исследования почек и мочеточника, компьютерной томографии с контрастом, экскреторной урографии, рентгеновской почечной ангиографии.

Дополнительно может назначаться общий анализ мочи и бактериологический анализ осадка жидкости.

При условии нормального самочувствия человека и отсутствия жалоб, односторонняя агенезия и аплазия не требуют проведения постоянного лечения. В то же время, необходим постоянный контроль состояния своего здоровья.

Здоровый рацион для почек

Один раз в год необходимо сдавать общие клинические анализы, беречь функционирующую почку, вести здоровый образ жизни, быть внимательным к любым изменениям, которые касаются здоровья, беречься от переохлаждения и болезней мочеиспускательной системы.

И, конечно же, стоит обязательно придерживаться здорового рациона питания, чтобы излишне не нагружать почку.

Диета человека с таким диагнозом заключается в ограничении количества потребляемой соли, жирных, копченых продуктов. Питание рекомендуется осуществлять дробно.

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника, протекающая в тяжелой форме (один орган не в состоянии выполнить возложенные на него функции), может требовать постоянного проведения гемодиализа или даже трансплантации почки.

Яндекс.Метрика