Трахеомаляция

Трахеомаляция – это патологическое состояние, которое вызывается длительным сдавлением трахеи увеличенной щитовидной железной или опухолью, а также возникает на фоне аномалий в строении и развитии этого органа. В таких случаях кольца трахеи могут отсутствовать, или они становятся тонкими и подвергаются размягчению.

Дегенеративные изменения трахеальной стенки приводят к потере ее эластичности и упругости, что обуславливает серьезные нарушения дыхательной функции. При сужении трахеи могут возникать опасные для жизни состояния, обтурации, стридор, остановка дыхания.

Проблемой изучения данной патологии в России занимались такие ученые как: Королёва Н. С (1971г.), Солдатский Ю. Л. (2000г.), Быстренин А. В. (2000г.). Эти врачи проводили исследования по выявлению причин возникновения болезни и способов ее лечения.

Заболевание имеет невысокую распространенность, но протекает крайне тяжело. Врожденная трахеомаляция очень редкая патология. Полное выздоровление наступает в случаях функциональной трахеомаляции при правильной и своевременной терапии основного заболевания, в случаях истиной анатомической патологии помочь может только ряд сложных оперативных вмешательств.

Виды и причины патологии

В медицинской практике выделяют врожденную и приобретенную трахеомаляцию. Первая обусловлена пороками развития трахеи внутриутробно, вторая возникает на фоне воспалительных процессов, сдавления органа щитовидным зобом или опухолью, после операций на трахее или щитовидной железе.

При врожденном типе трахеомаляции нарушения в деятельности органа объясняются недоразвитием или аномалиями в строении хрящевой ткани трахеи, то есть ее кольца и мышечная система имеют отклонения от возрастной нормы и не могут выполнять свои функции полностью. Это происходит потому, что в период внутриутробного развития трахея сдавливалась близлежащими органами или сосудами, что привело в итоге к ее патологическому сужению.

В случае оперативного вмешательства может нарушается анатомическая целостность органа. Тогда выраженность патологии будет зависеть от обширности поражения трахеи: изменена ли часть органа или вся его структура. Например, у некоторых пациентов могут отсутствовать все хрящевые трахеальные кольца, а у других патология локализована на небольшом участке.

В случаях сдавления трахеи патологическими образованиями истончение хрящей происходит постепенно и занимает продолжительный период времени, симптомы нарастает медленно, а трахея со временем может превратиться в бесформенную мягкую трубку.

Существует и функциональная трахеомаляция, когда никаких анатомических нарушений в органе не прослеживается, а сужение просвета трахеи происходит из-за снижения тонуса стенок органа, изменений в ее перепончатой части. Часто эта патология наблюдается при эмфиземе легких или хроническом течении бронхита, затяжных пневмониях, бронхиальной астме. В этих случаях ситуация постоянного повышенного внутригрудного давления создает предпосылки для сдавления трахеальных колец и их деформации. По этой причине в них происходят дистрофические изменения, приводящие к временному нарушению функций трахеи.

Клиническая картина, симптомы трахеомаляции

Основным признаком патологии является наличие стесненного дыхания, одышка, нехватка воздуха. При легких формах больных беспокоит кашель, ночное похрапывание и свистящее дыхание. К общим симптомами можно отнести чрезмерное возбуждение, потливость, утомляемость.

Тяжелые формы трахеомаляции проявляются выраженным цианозом кожных покровов, удушьем, кислородным голоданием, нарушениями ритма и деятельности сердца. У маленьких детей могут прослушиваться булькающие звуки в верхней части грудной клетки, возникают проблемы с кормлением (отказ от груди или частые срыгивания), у них нарушается сон, часто возникают беспричинное беспокойство, плач.

Диагностика

Главным инструментальным методом для определения причин трахеомаляции является бронхоскопия. С помощью специального прибора со встроенной видеокамерой врач исследует дыхательные пути и может увидеть истонченные или деформированные участки трахеи, различные воспалительные или опухолевые процессы в них. Применение рентгена в боковой проекции может быть эффективно для обнаружения сужения трахеальной трубки и обнаружения патологий в области средостения.

При сборе анамнеза врач должен обратить пристальное внимание на наличие у пациентов болезней щитовидной железы (тиреотоксикоза, гипотиреоза, эндемического зоба), а также вялотекущих хронических воспалительных процессов в дыхательной системе (трахеитов, бронхитов).

Лечение трахеомаляции

Если болезнь обусловлена функциональными нарушениями в перепончатой части трахеи, ее лечат консервативно, при этом стараются, прежде всего, устранить воспалительные процессы, ее вызывавшие. Это может потребовать применения антибактериальной терапии, приема кортикостероидных гормонов. При патологии, причиной которой являются болезни щитовидки, необходимо проводить систематическую терапию с помощью специальных гормональных препаратов, по показаниям применять лечение радиоактивным йодом.

Основным же методом коррекции данного состояния является хирургическое вмешательство. Это направление использует ряд передовых оперативных методик:

трахеостомию; резекцию трахеи по циркулярному принципу; стентирование с помощью эндоскопа; фиксирование стенок трахеи к близлежащим органам; дилатацию трахеи; синтетическую имплантацию структурных элементов органа.

Метод трахеопексии применятся для придания естественной формы просвету трахеи. Эта техника предполагает фиксацию трахеальной трубки на окружающих ее тканях. Применяется данная методика с начала 20 века, впервые такую операцию провели немецкие врачи в 1920 году, они закрепили трахею на грудных мышцах. По показаниям данное хирургическое вмешательство проводится и с применением естественных трансплантатов из подключичных и ушных хрящей.

Резекцию трахеи производят при наличии множественных рубцовых изменений, свищах, прогрессирующих стенозах. Применяется такая процедура редко, в случаях неэффективности консервативного лечения и других хирургических методов.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Врожденный стридор

. или: Стридорозное дыхание

Характерным признаком является громкое шумное дыхание, которое усиливается при плаче, кашле.

Причиной врожденного стридора является дыхательная обструкция (преграда) в верхних дыхательных путях.

Симптомы врожденного стридора

Основным признаком заболевания является свистящий звонкий шум, возникающий во время вдоха (инспираторный шум), во время выдоха (экспираторный шум) либо во время и вдоха, и выдоха (смешанный шум). Интенсивность шума усиливается в положении лежа на спине, при возбуждении, крике и совсем исчезает в спокойствии, например, во время сна. У некоторых детей он сохраняется постоянно. Общее состояние ребенка удовлетворительное (дыхание затруднено незначительно, голос остается звонким, чистым). При возникновении ОРВИ, сопровождающихся воспалительными изменениями верхних дыхательных путей, возникает острый приступ стридора. Это проявляется:

нарушением частоты и глубины дыхания; чувством нехватки воздуха; затруднением вдоха вследствие спазма мышц гортани с сужением или полным закрытием голосовой щели (ларингоспазм); синюшным окрашиванием кожных покровов; западением мягких тканей в межреберных промежутках грудной клетки при вдохе.

При тяжелой форме данного заболевания может падать артериальное (кровяное) давление, беспокоить сильные головные боли в результате повышения внутричерепного давления.

Кормление ребенка становится невозможным. Поэтому возникает необходимость постановки стомы (искусственное отверстие между полостью желудка и окружающей средой), через которую кормят ребенка.

Явления стридора обычно уменьшаются к 6 месяцам жизни ребенка и к 3 годам пропадают совсем.

Инспираторный стридор: шумное дыхание возникает во время вдоха и характеризуется низким звучанием. Патологический процесс локализуется над голосовыми складками. Экспираторный стридор: шумное дыхание возникает во время выдоха и характеризуется средней высотой звучания. Патологический процесс расположен под голосовыми складками. Двухфазный стридор: поражение локализуется на уровне голосовых связок. Характеризуется звонким, шумным дыханием.

Ларингомаляция (чрезмерная мягкость хрящей гортани, а именно черпаловидных и надгортанника) является одной из наиболее распространенных причин стридора (громкое шумное дыхание, которое возникает вследствие обструкции (преграды) в верхних дыхательных путях). Надгортанник в данном случае относительно мягкий и сложен в трубочку, голосовые складки напоминают ненатянутые паруса, которые при вдохе присасываются в полость гортани. В результате этого возникает громкий шум во время вдоха.

Ларингомаляция часто встречается у недоношенных детей, а также у детей с гипотрофией (хроническое расстройство питания, связанное с недоеданием) и рахитом (заболевание детей грудного возраста, связанное с недостатком витамина D). В большинстве случаев самостоятельно исчезает к 1,5 — 2-летнему возрасту. Паралич голосовых складок (полная потеря двигательной функции) — это вторая по частоте причина данного заболевания. Часто его обнаруживают у новорожденных с поражением центральной нервной системы (головной и спинной мозг), например, возникшим во время родов. Зачастую причину паралича установить не получается, в таком случае его называют “ идиопатическим”. Встречаются случаи спонтанного самоизлечения. Подскладковый стеноз и врожденная рубцовая мембрана — сужение гортани под голосовыми складками, развивается в результате нарушения эмбриогенеза (развитие организма от момента оплодотворения до рождения). Степень сужения гортани может быть различной:

небольшое сужение (отмечается только изменение голоса (“ петушиный крик”)); абсолютное сужение и заращение (атрезия) гортани, которые несовместимы с жизнью.

Кисты гортани (полость в тканях, имеющая жидкостное содержимое). Небольшие кисты голосовых складок клинически проявляются только охриплостью голоса. Кисты больших размеров, особенно в области надгортанника, приводят к нарушению акта глотания. Подскладковая гемангиома (доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, расположенная под голосовыми складками) опасна для жизни ребенка. Она начинает расти с первых месяцев жизни. Тяжесть заболевания зависит от размера опухоли. Папилломатоз гортани — опухоль верхних дыхательных путей. Причиной данного образования является вирус папилломы человека (6 и 11 тип). Новорожденные инфицируются во время прохождения через родовые пути больной матери. При росте папилломы происходит сужение просвета голосовой щели, тем самым развивается стеноз (сужение) гортани. Трахеомаляция – это аномалия развития трахеи, характеризуется слабостью стенки трахеи, связанной с недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы. Симптомы заболевания в большинстве случаев исчезают к 2-3 годам без лечения. Врожденный стеноз трахеи (сужение просвета трахеи). Ларинготрахеопищеводная щель — редкий врожденный дефект развития, при котором на большом протяжении гортань и трахея сообщаются с пищеводом. Трахеопищеводный свищ (канал, который соединяет трахею с пищеводом). В основе порока лежит неполное развитие трахеопищеводной стенки. Первые признаки проявляются при кормлении новорожденного (возникают тяжелые приступы удушья, кашель, кожные покровы становятся синюшными). Обычно данный порок сочетается с атрезией (полное отсутствие просвета) пищевода. Врожденный зоб — увеличение размеров щитовидной железы, которое приводит к сдавлению гортани. Сосудистое кольцо – аномальное расположение больших сосудов, которые могут вызывать сдавление трахеи. При этом может сдавливаться и пищевод. У детей часто отмечается срыгивание.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

Жалобы заболевания:

громкий шум на вдохе, уменьшающийся во время сна и увеличивающийся при волнении и крике ребенка; хорошее общее состояние; нормальный чистый голос.

Общий осмотр: синюшная окраска кожи, увеличение частоты дыхательных движений в минуту, втяжение межреберных мышц грудной клетки во время вдоха. Анамнез заболевания: начало заболевания вскоре после рождения. Беспокоит громкое шумное дыхание. К 2-3 годам симптомы заболевания, как правило, исчезают без лечения. Ведущим и наиболее информативным методом диагностики заболевания является эндоскопическое исследование.

Ларингоскопия – метод осмотра гортани с помощью специального прибора – ларингоскопа.

С помощью этого метода можно обнаружить под голосовыми складками гемангиому и папиллому. Гемангиома представляет собой мягкотканное выбухание розово-красного цвета. Папиллома диагностируется как мелкозернистое или мелкодольчатое образование бледно-розового цвета с сероватым оттенком.

Трахеобронхоскопия — метод прямого осмотра трахеи и бронхов при помощи прямых трубок. Проводят с целью обнаружения патологии трахеи и крупных бронхов.

При необходимости прибегают к другим методам:

УЗИ гортани; рентгеноскопия органов грудной клетки с контрастным веществом; при подозрении на врожденный зоб (увеличение щитовидной железы) необходима консультация эндокринолога, УЗИ щитовидной железы с определением уровня гормонов.

Возможна также консультация детского отоларинголога.

Лечение врожденного стридора

При ларингомаляции (чрезмерная мягкость хрящей гортани) в большинстве случаев явления врожденного стридора уменьшаются к 6 месяцу жизни ребенка, а исчезают полностью к 3 годам. Рекомендуется периодическое наблюдение у оториноларинголога, специального лечения не проводится. В тяжелых случаях приходится прибегать к оперативному лечению с использованием лазера: делают надрезы в области надгортанника, рассекают гортанные складки или удаляют часть черпаловидных хрящей. Для лечения подскладкового сужения гортани, гемангиомы, папилломатоза прибегают к СО2-лазерной деструкции (удаление образований с помощью углекислого лазера).

После лазера при гемангиоме назначают гормональную терапию. Применяют глюкокортикостероиды в таблетках. При папилломах (доброкачественные опухоли) целесообразно длительное непрерывное введение в инъекциях препаратов интерферона.

При двустороннем параличе (полная утрата двигательной функции) голосовых складок необходима трахеотомия – рассечение трахеи для введения в ее просвет специальной металлической канюли. При острых приступах врожденного стридора, которые развиваются на фоне ОРВИ, требуется немедленная госпитализация в стационар с назначением гормонов, бронхолитиков (препараты, которые снимают мышечный спазм бронхов, увеличивая их просвет). При тяжелом состоянии проводят трахеотомию с подключением на искусственную вентиляцию легких.

Осложнения и последствия

Наличие у ребенка данного заболевания может способствовать развитию ларингита (воспаление гортани), трахеита (воспаление трахеи), пневмонии (воспаление легких). В случае присоединения ОРВИ наступает декомпенсация (срыв приспособительных механизмов) врожденного стридора с развитием дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможно развитие асфиксии (удушье), афонии (отсутствие звучного голоса при сохранении возможности разговаривать шепотом). Существует риск летального исхода.

Профилактика врожденного стридора

Меры первичной профилактики данного заболевания не разработаны. Вторичная профилактика детей раннего возраста направлена на предупреждение ухудшения заболевания:

плановые визиты к врачу (каждый месяц до полугода, потом один раз в 2-3 месяца); соблюдение диеты — употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи; исключение переохлаждений; прием противовирусных препаратов во время эпидемии инфекционных или вирусных заболеваний.

Солдатский Ю. Л., Онуфриева Е. К., Маслова И. В. Стридор у новорожденных и детей грудного возраста. В кн.: Материалы V Конгресса педиатров России « Здоровый ребенок», Москва, 1999г.

Врожденная трахеомаляция

Основа нормальной трахеи представлена хрящами в количестве до 20 штук, все они имеют подковообразную форму. При Врожденной трахеомаляции, эти хрящи могут иметь неправильную форму, они могут быть маленькими или вообще, они могут отсутствовать. Динамические движения могут сильно размягчать сегменты и это будет наиболее выражено во время кормления, плача, или кашля ребенка. Симптомы и проявления могут варьироваться от легких до тяжелых. Самым тяжелым осложнением является полная обструкция дыхательных путей. Умеренные случаи могут быть консервативными с спонтанным восстановлением, обычно в течение первых двух лет жизни. Связанные медицинские проблемы включают желудочно-пищеводный рефлюкс и пневмонию, они требуют агрессивного лечения. В более тяжелых случаях трахеомаляции, потребуется поддерживающая терапия, диагностическая визуализация и эндоскопическая оценка, а некоторые дети могут потребовать раннего хирургического вмешательства для предотвращения острых и угрожающих жизни состояний дыхательных путей.

Врожденная трахеомаляция. Причины

Трахеомаляция может быть первичной (врожденное отсутствие или деформация кольца трахеи; причины часто неизвестны) или вторичной (в сочетании с другим патологиями). К последней группе относятся атрезии пищевода, с или без свищей трахеи и пищевода, сосудистые кольца (например, двойные дуги аорты), сосудистые сжатия. Этот дефект также может возникнуть в связи с длительным давлением на область трахеи или после трахеостомии. Дефект редко можно увидеть в ассоциации с расстройствами соединительной ткани (например, синдром Ларсена). Врожденная трахеомаляция обычно влияет на дистальную треть трахеи, но иногда она может продвинуться в бронхи. У детей, врожденная форма находится в средней трети трахеи. Изолированные бронхомаляции, как правило, связаны с крупными сердечными патологиями и это часто заканчивается смертельным исходом. Поскольку трахея является основным дыхательным путем, практически после рождения, врачи могут обратить внимание на затрудненное дыхание. Врожденная трахеомаляция – очень редкий дефект.

Врожденная трахеомаляция. Симптомы и проявления

Признаки и симптомы врожденной трахеомаляции могут варьироваться от легкой до тяжелой степени и даже до опасных для жизни проявлений. Некоторые младенцы демонстрируют простой кашель, но в остальном, это состояние их не беспокоит. У других детей можно услышать характерный звук при дыхании — похрапывание, бульканье. Это указывает на обструкции дыхательных путей. Плач, возбуждение и кашель могут усугубить проблему. Могут появиться признаки проблем с дыханием, в том числе тахипноэ. Следует также ожидать осложнения от инфекций, включая осложнения от респираторно-синцитиального вируса, рецидивирующий респираторный сепсис, который является общим в этих ситуациях. Могут появиться проблемы с кормлением. Вздутие проксимальных отделов пищевода может вызывать сжатие задней части трахеи и ухудшить симптомы. Самочувствие ребенка может усугубиться плохой моторикой пищевода, анастомозом и гастроэзофагеальным рефлюксом. Трудности в кормлении могут привести к медленному увеличению веса. Наиболее тяжелая трахеомаляция проявляется гипоксией и цианозом. С сильными проблемами дыхательных путей может наступить дыхательная недостаточность, а полная обструкция может привести к потере сознания. На данном этапе, обструкция дыхательных путей будет вновь открыта, но без гарантии, что нормальная вентиляция возобновится. Эти события часто называются “умирающими периодами” или острыми для жизни событиями. В результате, может наступить гипоксия, которая может быть серьезной и продолжительной. Она часто приводит к брадикардии, церебральной аноксии, асистолии и даже к смерти. Немедленная реанимация имеет жизненно важное значение и является показанием для оперативного хирургического направления. Большинство младенцев будут демонстрировать постепенное улучшение симптомов в течение первого года или двух лет жизни, после хирургического вмешательства.

Врожденная трахеомаляция. Диагностика

Для младенцев, которые уже проходили хирургическую коррекцию, подозрение врача должны вызвать признаки развития трахеомаляции. Условия, которые могут привести к диагностической путанице включают аномальную щель в гортани, ларингомаляцию, эти состояния должны быть исключены или подтверждены ларингобронхоскопией. Простой рентген грудной клетки имеет ограниченное диагностическое значение, хотя, в некоторых случаях, на УЗИ можно обнаружить аномальные массы в средостении. Боковой рентген грудной клетки может продемонстрировать сужение трахеи. Обязательно будет проводиться бронхоскопия, выполняться она будет под общим наркозом. На этой процедуре можно окончательно установить диагноз, оценить степень и местоположение любого дефекта дыхательных путей. Также, очень важно, чтобы ребенок продолжал дышать самостоятельно и не получал внутривенные препараты для расслабления мышц. Жесткая бронхоскопия может быть использована для обследования гортани и трахеобронхиального дерева. Фибробронхоскопия обеспечивает превосходную оценку любого дефекта дыхательных путей. Диаметр дыхательных путей уменьшает во время выдоха, а в тяжелых случаях, передняя и задняя стенки трахеи могут даже коснуться друг друга, чем закупорят дыхательные пути полностью. Место дефекта подтверждается типичным внешним видом, который называют “рыбьим ртом”.

Врожденная трахеомаляция. Лечение

Не все дети требуют оперативного вмешательства, особенно, если симптомы будут мягкими. Респираторные инфекции требуют соответствующего лечения антибиотиками или противовирусными препаратами. При наличии RSV инфекций, дети часто требуют госпитализации и даже респираторной поддержки в острой фазе. Кормление может быть проблематичным в это время, тут может понадобиться назогастральный зонд. По степени усиления трахеомаляции, обычных консервативных мер будет не хватать. Дополнительный кислород может потребоваться и должен быть доступным в домашних условиях. Родители должны пройти реанимационное обучение. Поддержка дыхательных путей с постоянным положительным проходом воздуха может обеспечить временную помощь, но этот метод не подойдет для длительной терапии. Большинство младенцев реагируют на увлажненный воздух. Детей с трахеомаляцией необходимо тщательно контролировать, когда они имеют респираторные инфекции. Часто, симптомы трахеомаляции улучшаются с возрастом.

Врожденная трахеомаляция. Прогноз

Врожденная трахеомаляция, как правило, проходит сама по себе в возрасте 18-24 месяцев. Когда хрящи трахеи начнут укрепляться, шумное дыхание и затрудненное дыхание начнут постепенно улучшаться.

Врожденная трахеомаляция. Осложнения

Дети, рожденные с трахеомаляцией, могут иметь и другие врожденные аномалии, такие как пороки сердца, задержки развития, или желудочно-пищеводный рефлюкс. В результате вдыхания пищи может развиться аспирационная пневмония.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m. redkie-bolezni. com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

M. redkie-bolezni. com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m. redkie-bolezni. com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.