Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Фиброзирующий альвеолит

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.

Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины и механизм развития фиброзирующего альвеолита

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация фиброзирующих альвеолитов

В пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

альвеолиты фиброзирующие идиопатические альвеолиты экзогенные аллергические альвеолиты фиброзирующие токсические

Альвеолиты фиброзирующие идиопатические включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.

К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).

Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом «треска целлофана») и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» — нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок; 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом; 3 степень – деструкция альвеол; 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани; 5 степень — образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев.

Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани; характерные нарушения функции внешнего дыхания наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»); гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

возраст пациента старше 50 лет; постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках; продолжительность заболевания свыше 3 месяцев; крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого пульмонологом лечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика при фиброзирующем альвеолите

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это одно из самых распространенных интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии. Для него характерны хроническое прогрессирующее течение и сочетание воспаления и фиброза легочной паренхимы. В зависимости от гистологической картины принято выделять десквамативную и муральную (стеночную) интерстициальную пневмонию. Однако не все специалисты согласны с разделением идиопатического фиброзирующего альвеолита на две эти формы, поскольку гистологические признаки и той, и другой встречаются и при других интерстициальных заболеваниях легких. Между тем гистологическая форма имеет некоторое прогностическое значение: при десквамативной интерстициальной пневмонии эффект от глюкокортикоидов более вероятен. На этом основании предположили, что десквамативная интерстициальная пневмония — это ранняя стадия муральной интерстициальной пневмонии. Некоторые гистологические формы, например лимфоидная, гигантоклеточная и плазмоклеточная интерстициальные пневмонии, выделены на основании преобладающих в биоптате клеток.

Распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще поражает курящих мужчин в возрасте 50-80 лет. В 1935 г. Хамман и Рич впервые описали пять случаев заболевания легких с быстро прогрессирующей одышкой, обширными затемнениями легочных полей на рентгенограммах и гибелью больных через 6 мес. Впоследствии выяснилось, что это острая форма идиопатического фиброзирующего альвеолита, которая чаще сопутствует ревматическим болезням, в частности — ревматоидному артриту. В остальных случаях заболевание протекает по-разному, но обычно ухудшение функции легких, нарастающие утомляемость и гипоксемия и рентгенологические признаки выраженного пневмосклероза и сотового легкого появляются через 2-8 лет. Периодически состояние может улучшаться, но спонтанно это происходит редко. Больные в среднем живут от 3 до 5 лет; в течение 5 лет от начала заболевания умирают более 40% больных.

Первыми проявлениями обычно бывают одышка при физической нагрузке, развивающаяся незаметно и неуклонно прогрессирующая, и сухой кашель. Кашель нередко возникает длительными приступами и плохо поддается лечению. При аускультации обычно выслушивается двусторонняя поздняя инспираторная крепитация, преимущественно над нижними отделами легких. Сухие свистящие хрипы не характерны. У 40-75% больных встречается симптом барабанных палочек. При исследовании сердечно-сосудистой системы патологии обычно не обнаруживают, за исключением поздней стадии заболевания, когда могут развиться легочная гипертензия и легочное сердце. Цианоз тоже относится к поздним проявлениям и свидетельствует о тяжелом заболевании.

Рентгенологические изменения есть у большинства больных, нередко они бывают случайной находкой. Характерны сетчатая перестройка легочного рисунка (иногда в сочетании с множественными мелкоочаговыми тенями в нижних отделах легких) и уменьшение размеров легочных полей. На поздней стадии можно выявить множество кистозно-измененных участков — сотовое легкое. Зачастую рентгенологические изменения не соответствуют клинической или гистологической тяжести заболевания, но их динамика важна для оценки результатов лечения. В редких случаях интерстициальный пневмосклероз на рентгенограммах грудной клетки не проявляется, тогда его помогает выявить КТ с высоким разрешением.

Отмечены следующие отклонения лабораторных показателей: увеличение СОЭ, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Однако они не отражают активность заболевания и не позволяют прогнозировать реакцию на лечение. Показателем активности, возможно, служат антитела к коллагену. При спирометрии обнаруживают рестриктивные нарушения: уменьшение всех легочных объемов и емкостей, в том числе общей емкости легких, ФОЕ и остаточного объема, а также ФЖЕЛ и ОФВ1. Обструктивные нарушения не характерны, если только нет сопутствующего ХОЗЛ. Основное функциональное нарушение — это нарушение газообмена вследствие неравномерности VA/Q и уменьшения общей площади поперечного сечения легочного сосудистого русла. Возникающее в результате снижение диффузионной способности легких можно обнаружить гораздо раньше уменьшения объема легких. В покое оксигенация крови может быть в норме, но при нагрузке почти всегда развивается гипоксемия. Определение оксигенации крови при нагрузке — более чувствительный метод диагностики нарушений газообмена и оценки течения заболевания.

Клинически, функционально и рентгенологически идиопатический фиброзирующий альвеолит ничем не отличается от других интерстициальных заболеваний легких. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие заболевания, обычно требуется открытая биопсия легкого. Гистологические изменения зависят от стадии заболевания. На ранней стадии обнаруживают альвеолит: скопления в альвеолах лимфоцитов, альвеолярных макрофагов и альвеолоцитов II типа при относительной сохранности межальвеолярных перегородок (десквамативная интерстициальная пневмония). По мере прогрессирования заболевания межальвеолярные перегородки деформируются за счет отека, инфильтрации макрофагами и пролиферации фибробластов (муральная интерстициальная пневмония). На поздней стадии межальвеолярные перегородки резко утолщены, альвеолы почти полностью разрушены и замещены соединительной тканью. Терминальная стадия характеризуется незначительным количеством эффекторных клеток воспаления и появлением обширных кистозно-измененных участков (сотовое легкое).

Трансбронхиальная биопсия малоинформативна, так как получаемое с ее помощью количество ткани настолько мало, что не позволяет оценить выраженность воспаления и пневмосклероза. Альтернативой открытой биопсии может быть торакоскопическая биопсия легкого: она позволяет получить достаточно ткани при меньшем операционном риске. Результаты бронхоальвеолярного лаважа недостаточно специфичны, но позволяют прогнозировать реакцию на лечение: лимфоцитоз в полученной жидкости повышает вероятность эффекта от глюкокортикоидов.

Наиболее эффективны глюкокортикоиды, но помогают они не всем больным. Как правило, если заболевание длится недолго, жидкость, полученная при бронхоальвеолярном лаваже, содержит более 5% лимфоцитов и менее 10% нейтрофилов, а в биоптате преобладает воспаление с незначительным фиброзом, скорее всего, глюкокортикоиды помогут, и прогноз благоприятный. Вначале, обычно на несколько месяцев, назначают преднизон, 40-60 мг/сут внутрь ежедневно. При улучшении дозу медленно снижают до 15- 20 мг/сут ежедневно или до 30-40 мг/сут через день. Лечение продолжают не менее года. Если после первых месяцев эффект отсутствует, дозу быстро снижают и препарат отменяют. Цитостатики, например азатиоприн и циклофосфамид, применяют в качестве препаратов второго ряда, обычно в сочетании с глюкокортикоидами; однако польза цитостатиков окончательно не доказана, а риск побочных эффектов при них гораздо выше.

Для лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита предложено использовать колхицин из-за его способности препятствовать развитию фиброза, однако контролируемые клинические испытания колхицина не проводились. Больным с терминальной стадией, не поддающейся медикаментозному лечению, проводят трансплантацию одного легкого. Продолжительность жизни у реципиентов легкого в некоторых клиниках превышает 75%. К сожалению, из-за нехватки донорских органов многие больные умирают, не дождавшись трансплантации.

«Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит» — статья из раздела Пульмонология

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это болезнь лёгких, для которой характерно развитие двухстороннего воспалительного процесса с переходом в фиброз, поражаются слизистые оболочки альвеол и близлежащая интерстициальная ткань. Заболевание постоянно прогрессирует, сопровождается нарастающей одышкой, малопродуктивным кашлем, слабостью, цианозом, болью в области лёгких.

Данная патология плохо поддаётся лечению, причины её возникновения до сих пор точно не установлены, поражает исключительно лёгкие, встречается нечасто, но имеет высокий уровень смертности. Согласно статистике, развитию фиброзирующего альвеолита больше подвержены мужчины после 50 лет, Болезнь заканчивается летально в 3,3% случаев.

Заболевание в 85% случаев формируется у представителей мужского пола старше 50 лет (20 случаев из 100000), а у женщин – в 13 случаях из 100000. Смертность при недуге достигает более трех случаев на 100000.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите происходят необратимые изменения в альвеолах, интерстициальная ткань заменяется соединительной. Это приводит к нарастанию одышки. Как правило, пациенты связывают такие проявления с избыточным весом, недостатком физической нагрузки, повышенной усталостью и не придают им должного внимания.

Впервые больной обращается за помощью, как минимум через 3 месяца после первых проявлений, а иногда и через несколько лет.

При альвеолите наблюдается одышка нарастающего характера, малопродуктивный кашель, повышение температуры, уменьшение массы тела, слабость, боль под лопатками. Также пациенты жалуются на боль под лопатками, которая усиливается при глубоком вдохе, артралгии и миалгии.

Синюшность кожных покровов и одышка плохо поддаётся лечению. Температура, как правило, субфебрильная, в большинстве случаев держится длительное время и не реагирует на приём антибиотиков.

При продолжительном течении заболевания ногтевые пластины приобретают форму часовых стёклышек, а пальцы – барабанных палочек. Со стороны других систем органов замечается кислородное голодание, правожелудочковая недостаточность, лёгочная гипертензия.

Необратимые изменения в лёгких проходят в несколько этапов:

Отёки интерстициальной ткани и слизистых оболочек альвеол.

Развитие воспаления в альвеолах и лёгочной ткани.

Замещение интерстициальной ткани соединительной, необратимые разрушительные процессы в альвеолах.

Заболевание обладает неуклонно прогрессирующим течением. Степень давления в легочной артерии увеличивается с образованием хронического легочного сердца и недостаточностью в правом желудочке. Часто при ИФА происходит развитие осложнений в качестве артритического синдрома, спонтанного пневмоторакса, плевральных экссудатов. Гораздо более редкой следует считать эмболию легочной артерии.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Сегодня учёные до конца не изучили, что приводит к развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако считается, что причиной может быть генетическая склонность, при влиянии на которую определённых факторов и возникает заболевание.

Пусковым механизмом может послужить:

Вирусные болезни (ВИЧ, цитомегаловирус, герпес, аденовирус, гепатит С);

Плохую экологию или опасности на производстве (продолжительный контакт с деревом и металлической стружкой, всевозможными химическими реактивами и компонентами, допустим, асбестом или силикатами);

Гастроэзофагеальнуую рефлюксная болезнь (ГЭРБ), при которой содержимое желудка попадает в область бронх и легких. Это происходит по причине расслабления пищеводного сфинктера, располагающегося внизу. Доказано, что ГЭРБ соотносится с тяжелой формой ИФА и, скорее всего, имеет ключевое значение при формировании недуга.

Установлено также, что фиброзирующий альвеолит чаще развивается у людей, постоянно контактирующих с асбестовой, силикатной или металлической пылью, химикатами, древесиной, и у фермеров, которые разводят или ухаживают за птицами.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

— Вам не понравилась статья или качество поданной информации? — напишите нам!

Виды идиопатического фиброзирующего альвеолита

Понятие «идиопатический фиброзный альвеолит» является сборным. Оно включает в себя следующие формы:

Острый интерстициальный пневмонит, или пневмония (синдром Хаммена Рича), – разрастание и уплотнение соединительной ткани (фиброз) лёгких происходит очень быстро, эта форма протекает остро, часто заканчивается летально.

Обычный интерстициальный пневмонит, или пневмония (идиопатический лёгочный фиброз), – для такой формы заболевания характерно преобладание фиброза над воспалительным процессом. Прогрессирование происходит в кротчайшие сроки, лечение практически не даёт результата. Больные такой формой живут не более 5 лет.

Другие виды интерстициальных пневмоний, при которых воспалительные явления более выражены, чем фиброз. Клиника развивается стремительно, прогноз благоприятный, продолжительность жизни может превышать 10 лет.

Лимфоидный интерстициальный пневмонит;

Неспецифический интерстициальный пневмонит;

Неклассифицируемые интерстициальные пневмонии;

Интерстициальная болезнь лёгких в соединении с респираторным бронхиолитом;

Криптогенный организующий интерстициальный пневмонит;

Десквамативный интерстициальный пневмонит.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Медикаментозная терапия направлена на облегчение переносимости симптомов, улучшение качества жизни больного, замедление фиброза в лёгких.

Чтобы добиться длительной ремиссии, используют противовоспалительные препараты (цитостатики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты), антифиброзные (колхицин), иммунодепрессанты.

Для облегчения состояния пациента назначают бронхолитики (уменьшают одышку за счёт расширения бронхов), антикоагулянты (при склонности к повышенной свёртываемости крови). Также применяют пиридоксин, верошпирон, препараты калия.

Если причиной альвеолита стала эзофагеальная рефлюксная болезнь, то проводят и её лечение, так как она значительно ухудшает состояние.

К немедикаментозным способам лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита относят психологическую поддержку, небольшие физические нагрузки. Хорошим эффектом обладает кислородная терапия, помогающая уменьшить одышку. Все больные проходят обязательную вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

При запущенности заболевания показаны радикальные методы лечения в виде трансплантации лёгких. Применяют её при значительном снижении диффузных возможностей лёгких, диспноэ, ярко выраженной гипоксемии, снижении ЖЕЛ меньше 70%. После пересадки продолжительность жизни увеличивается у 60% больных.

Отказ от табакокурения.

Избегание контакта с химикатами, вредными веществами.

Профилактика вирусных болезней.

Последствия

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит до конца не изучен, поэтому вылечить полностью его невозможно. При хорошем ответе организма на медикаментозную терапию длительность жизни с этим диагнозом может превышать 10 лет. Если болезнь быстро прогрессирует, летальный исход может наступить через несколько месяцев.

Автор статьи: Макарова Евгения Владимировна, врач-пульмонолог