Аплазия почки: причины, симптомы, диагностика заболевания

Аплазия почки представляет собой врождённый порок развития, составляет 5 −7 % от общего числа почечных аномалий формирования и встречается в 1 случае среди 1200 здоровых людей. Аплазия почки представляет собой её недоразвитие и считается более благоприятным пороком развития по сравнению с агенезией, то есть отсутствием закладки органа.

Что это такое?

Упрощённо процесс секреции и выведения мочи можно представить в таком виде: моча формируется в почечных клубочках и извитых канальцах, дальше поступает в почечные чашечки, затем в лоханку и по мочеточнику попадает в мочевой пузырь.

При аплазии почка представляет из себя комочек соединительной ткани с кистами, наполненными секретом. В норме к устью почки подходит ножка, состоящая из почечной артерии, вены и мочеточника. При аплазии ножка не сформирована, лоханка значительно уменьшена в размерах или отсутствует. Если аплазия значительная, мочеточник отсутствует совсем. При малой форме аномалии в этой фиброзной ткани есть небольшое количество функционирующих клубочков, но мочеточник также недоразвит: он тонкий, зачастую не имеет устья, не доходит до паренхимы и не способен выполнить функцию выведения мочи.

Несмотря на форму аплазии, поражённая почка не работает. В результате вся нагрузка ложится на вторую, здоровую почку. Она компенсаторно увеличивается в размерах. Таким образом, аплазия правой почки ведёт к гипертрофии левой, и наоборот.

Двусторонняя аплазия несовместима с жизнью. Обычно такие дети погибают в первые дни жизни или внутриутробно.

Причины заболевания

В развитии аплазии почки доказана роль наследственной предрасположенности, поэтому в процессе диагностики всегда уточняют семейный анамнез заболевания.

У женщин с сахарным диабетом риск рождения детей с пороками развития почек оказался выше.

Из тератогенных факторов подтверждена роль краснухи, гриппа, венерических заболеваний (в частности, сифилиса), перенесённых беременной в первые три месяца, когда осуществлялось формирование органов мочевыделительной системы.

Приём во время беременности алкоголя, наркотических препаратов, противозачаточных средств, также провоцируют развитие аномалии в виде аплазии почки.

Негативное действие оказывает работа в условиях воздействия ионизирующего излучения, токсических веществ, солей тяжёлых металлов.

Аплазия левой почки, согласно статистическим данным, встречается чаще.

К сожалению, зачастую аплазия почки сопровождается наличием других аномалий развития, что связано с нарушением эмбриогенеза. Так, при аплазии почек может быть выявлено недоразвитие лёгких, мочевого пузыря, у женщин — придатков матки, влагалища. Возможно формирование двурогой матки и других форм аномалии. При отсутствии мочеточника у мужчин часто выявляется аплазия простаты, отсутствует семявыносящий проток и яичко на поражённой стороне. Иногда могут отсутствовать надпочечники.

Симптомы заболевания

Обычно здоровая почка начинает функционировать «за двоих», поэтому аплазия почки не сопровождается наличием специфической симптоматики.

Могут беспокоить неинтенсивные тупые боли в пояснице, связанные с разрастанием фиброзной ткани, но они встречаются редко и обычно не заставляют человека обратиться к врачу.

Клиническая картина обращает на себя внимание только при развитии заболевания единственной здоровой почки: например, после приступа почечной колики с одной стороны появляется уменьшение объёма мочи вплоть до полного отсутствия. Такая ситуация требует экстренной госпитализации и особого внимания ввиду наличия единственной почки.

Если здоровая почка продолжает функционировать «бесперебойно», аплазия почки может всю жизнь протекать бессимптомно и не быть выявленной или стать случайной находкой. Иногда эту аномалию обнаруживают при аплазии половых органов, по поводу которой могут обращаться пациенты в половозрелом возрасте.

Диагностика заболевания

Выявление возможных врождённых аномалий почек является одной из задач скринингового УЗИ плода, поэтому о наличии аплазии почки можно узнать ещё до рождения ребёнка.

Если не проводилось УЗИ почек, то обычно потребность в диагностике возникает при нарушении работы второй почки. Проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

прекращение функционирования почки по причине заболеваний (пиелонефрит, туберкулёз и другие); гипоплазия почки — почка меньшего размера, но она функционирует и имеет нормальный мочеточник; агенезия почки — полное отсутствие зачатка.

Лабораторные методы не выявят никаких изменений при нормально функционирующей второй почке.

Для профилактики заболеваний и лечения почек и мочевыделительной системы наши читатели советуют Капли Cirrofit, которые состоят из набора целебных трав, усиливающих действия друг друга. Капли могут использоваться для очистки почек, лечения мочекаменной болезни, цистита и пиелонефрита.

Из инструментальных методов чаще используют следующие:

УЗИ — позволит выявить наличие или отсутствие почки, форму аплазии, состояние паренхимы, наличие кист вместо почечной ткани и так далее. Цистоскопия полезна для проведения дифдиагностики с агенезией почки, при которой устье мочеточника полностью отсутствует. Экскреторную урографию, направленную на выявление функции почки. Аортографию для выявления наличия или отсутствия сосудистой ножки и артериальной сети.

Лечение заболевания

Аплазия почки обычно не требует специального лечения. При нарушении работы второй почки и развитии почечной недостаточности возможно проведение трансплантации органа.

В редких ситуациях развития стойкой артериальной гипертензии нефрогенной природы проводят терапию диуретиками.

Если происходит рефлюкс — заброс мочи в недоразвитый мочеточник, принимают решение о хирургическом вмешательстве.

Что из себя представляют агенезия и аплазия почки

С давних времен врачам известно такая аномалия, как агенезия почки — патологическое формирование организма еще в период внутриутробного развития, при котором у ребенка отсутствует 1 или же сразу 2 органа. Агенезия и аплазия почки считаются патологиями развития мочеполовой и мочевыделительной систем организма. Самые тяжелые аномалии внутриутробного развития приводят к гибели плода еще в период беременности, а более компенсированные случаи можно обнаружить у уже родившегося ребенка в течение его жизни, причем иногда совершенно случайно. Некоторые отклонения при такой патологии могут постепенно развиваться в течение всей жизни человека и диагностироваться уже в достаточно пожилом возрасте. В течение жизни человека такие врожденные аномалии, как агенезия и аплазия почек, могут провоцировать развитие серьезных заболеваний: пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и артериальная гипертензия.

Сущность патологии

Причиной развития агенезии почки становится микроинсульт зародыша мочеточника, который препятствует полноценному развитию органа. При этом остальные почечные структуры также не формируются, но мочеточник развивается практически нормально. В некоторых случаях, правда, он может совсем отсутствовать. Агенезия — достаточно распространенный порок развития парного органа и встречается не только у людей, но и у некоторых видов животных. При развитии современной медицины жизнь человека с одним органом может стать достаточно полноценной. Двусторонняя агенезия или аплазия несовместима с жизнью.

Аплазия почки, в отличие от агенезии, предполагает недоразвитие органа и представлена его зачатком, лишенным нормальной структуры и функционирования. В тех случаях, когда наблюдается аплазия почки, функцию недоразвитого органа выполняет ее пара, которая значительно гипертрофируется. Наряду с данными аномалиями встречается развитие пороков мочеполовой системы — на пораженной стороне организма не развиваются мочеточник и семявыводящие пути у мальчиков, а у девочек неправильно формируется половая система — развивается гипоплазия матки и, наоборот, происходит недоразвитие влагалища. Чаще всего данные аномалии развития внутренних органов поражают мальчиков.

Причины развития таких недугов

Предпосылки данных аномалий закладываются на ранней стадии внутриутробного развития — при формировании органов и систем организма будущего ребенка. Нельзя сказать однозначно, что причиной развития подобных аномалий является генетическая предрасположенность. Чаще всего причиной патологии становится экзогенное воздействие внешних факторов на плод во время беременности женщины. Самым значимым фактором риска развития патологии у плода является заболевание матери — сахарный диабет.

Способствовать развитию патологии могут следующие обстоятельства:

Инфекционные и воспалительные заболевания беременной женщины, особенно в первом триместре беременности — краснуха или грипп. Бесконтрольный и длительный прием гормональных противозачаточных средств; Облучение женщины в период беременности. Венерические заболевания, передающиеся половым путем: гонорея, сифилис. Хронический алкоголизм.

Различают несколько форм данной врожденной патологии:

Двусторонняя агенезия, или арения, характеризуется полным отсутствием таких органов, как почки. Ребенок с такой патологией погибает еще внутриутробно, или же в первые часы или дни после своего рождения. Причиной смерти служит острая почечная недостаточность. Агенезия правой почки аналогична агенезии левой и характеризуется отсутствием органа с одной стороны. При этом вторая почка берет на себя дополнительную функциональную нагрузку, компенсируя почечную недостаточность настолько, насколько позволяет ее размер и строение. Аплазия правой почки аналогична левой и выражается не полным отсутствием органа, а наличием некоего зачатка фиброзной ткани с недоразвитым строением и отсутствием мочеточника, почечной лоханки и почечных клубочков.

Иногда встречается агенезия почки с полностью сформированным и нормально функционирующим мочеточником, в таком случае обнаружить врожденную аномалию очень трудно.

При наличии односторонней агенезии у новорожденного чаще всего отсутствует мочеточник и нарушено строение органов половой системы. Данная патология сопровождается постоянными болевыми ощущениями в паховой зоне и крестце. Если ребенок рождается с одним органом, то это можно заметить практически сразу: у таких детей нездоровый внешний вид, сильная одутловатость и отечность лица, выступающий вперед выпуклый лоб и плоский, широкий нос. Мочки ушей также деформированы — эти признаки объясняются тем, что здоровая часть парного органа младенца сильно увеличена в размерах и выполняет функцию компенсатора.

Аплазия почек меняет внешний вид младенца — у него деформированы ноги, кожные покровы подвержены усиленному складкообразованию, легкие и живот малыша сильно увеличены. Дети с такой патологией обычно рождаются недоношенными.

Диагностика и лечение

Односторонняя агенезия почки может быть диагностирована случайно, так как практически не выражена симптоматически. В первые дни жизни новорожденного агенезия почек может проявляться развитием обезвоживания организма, внезапной рвоты, частого мочеиспускания и почечной недостаточностью, причиной которой может стать повышение артериального давления. Для диагностики агенезии и аплазии применяются методы спиральной КТ, магнитно-резонансной ангиографии, или МСКТ. Применяют рентгеноангиографию, проводят дополнительные исследования всех внутренних органов ребенка, особенно половой и мочевыделительной систем.

Лечение подобных врожденных аномалий у новорожденных младенцев сопровождается большим риском для их жизни. Способ лечения выбирается врачом по данным всех исследований и зависит от степени развития аномалии и нарушения функций почек. В настоящее время применяют всего 2 метода лечения — антибактериальное медикаментозное лечение и серьезное оперативное вмешательство: пересадка донорского органа. Чаще всего врачами-хирургами выбирается трансплантация донорской почки с последующей антибактериальной терапией как единственный способ сохранить жизнь младенцу, несмотря на высокий риск и угрозу здоровья и жизни ребенка. После проведения трансплантации у такого ребенка появляется шанс вести здоровую и полноценную жизнь и даже не вспоминать об аномалии, с которой он родился.

Аплазия почки

. или: Агенезия почки

Аплазия почки — это полное отсутствие одной или обеих почек. Аплазия обеих почек – это казуистически редкое заболевание. Люди, которые родились с таким заболеванием, нежизнеспособны. В то же время аплазия одной почки встречается относительно часто среди больных с аномалиями почек и нередко сочетается с другими патологиями (нарушения) мочеполовой системы. Единственная почка, несколько увеличенная, в функциональном отношении полностью компенсирует отсутствие противоположной почки.

Симптомы аплазии почки

До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно. Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия). При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует. Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов). Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

Агенезию одной почки — врожденное отсутствие одной почки; Агенезию обеих почек — врожденное отсутствие обеих почек.

курение (в том числе пассивное); употребление алкоголя и наркотических веществ; контакт с токсическими химикатами (лаки, краски), тяжелыми металлами (ртуть, свинец, мышьяк), работа на вредных производствах; действие ионизирующей радиации и т. п.

Врач уролог поможет при лечении заболевания